Angiomas

Os angiomas são alterações dos vasos sanguíneos mais finos da superfície corporal - os capilares cutâneos -, que se manifestam através de típicas manchas na pele, por vezes com um certo relevo. Devem-se a malformações congénitas dos vasos cutâneos, estando assim presentes no corpo desde o nascimento e, embora alguns continuem a crescer durante um determinado período de tempo, outros desaparecem por completo.

Angiomas planos. Estes angiomas devem-se simplesmente à dilatação circunscrita dos finos vasos sanguíneos superficiais que, ao albergarem um maior volume de sangue que o habitual, coloram a pele que os cobre, sem formar um relevo. Presentes já no nascimento, a maioria costuma persistir. Entre estes angiomas destacam-se as denominadas "picadas de cegonha", que se podem observar em quase metade dos bebés e caracterizam-se por manchas rosadas, de pequenas dimensões, habitualmente localizadas na nuca, na fronte ou nas pálpebras. A cor normalmente atenua-se com o tempo, mas enquanto os que se localizam na fronte costumam desaparecer ao fim de alguns meses, os da nuca apenas desaparecem numa reduzida percentagem dos casos. Outros angiomas planos comuns são as denominadas "manchas cor de vinho do Porto", de tamanho variado e cor avermelhada ou púrpura. Normalmente, localizam-se na cara, no pescoço ou nos membros e costumam crescer durante um determinado período de tempo até que, por fim, o seu tamanho se estabiliza.

Angiomas cavernosos. Estes angiomas correspondem a uma proliferação dos vasos cutâneos superficiais, de modo a formarem uma proeminência na pele que os reveste, constituindo uma mancha de cor avermelhada. Aparecem nas primeiras semanas de vida e são muito frequentes, pois quase 10% dos bebés apresentam manchas deste tipo. Embora se possam produzir em qualquer zona do corpo, normalmente localizam-se na cara ou no pescoço. Habitualmente, forma-se apenas um único angioma, que cresce lentamente até alcançar um tamanho máximo de alguns centímetros de diâmetro, estabilizando-se então e, na maioria dos casos, começando a reduzir-se de tal forma que 2/3 do seu total já terão por completo desaparecido quando a criança completar 2 anos de idade.

Fonte: http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=138

Síndrome de Wallenberg como forma de apresentação de um angioma cavernoso

Os angiomas cavernosos representam 5-13% do total das malformações vasculares. Em 75% dos casos encontram-se na fossa posterior, e até 30% associado a drenagem venosa anormal. A principal complicação é constituída pelas hemorragias; é excepcional a presença de focalidade neurológica sem evidência radiológica de hemorragia. Caso clínico. Apresentamos um caso de um homem de 54 anos de idade com factores de risco cardiovascular, que apresenta um quadro progressivo, de 72 horas de duração, com envolvimento dos pares cranianos baixos esquerdos, défice sensitivo e alteração da coordenação compatível com um síndroma de Wallenberg. Com tomografia axial computorizada craniana normal em duas ocasiões, fez se o diagnóstico de AVC vertebrobasilar em progressão. Após cinco dias, a ressonância magnética (RM) mostrou a presença de um angioma venoso e uma drenagem venosa anómala associada. Conclusão. Os angiomas cavernosos apresentam um equilíbrio dinâmico de hemorragia e trombose de intra-cavernoma, com um fluxo venoso muito lento. Uma ruptura deste equilíbrio supõe um aumento de pressão de intra-cavernoma e o envolvimento do tecido circundante, sem expressão radiológica de hemorragia. A RM ajuda nestes casos a diferenciar uma malformação vascular de fluxo lento de um quadro de AVC isquémico de origem arterial.


Fonte: http://www.revneurol.com/sec/resumen.php?i=p&id=2004091&vol=39&num=09

Angioma Cavernoso

O angioma cavernoso é uma anomalia vascular caracterizada pela presença veias anormais no cérebro. O fluxo cerebral através destas veias é lento. O angioma cavernoso pode ocorrer em qualquer parte do sistema nervoso central. A incidência dessas lesões é de 0,4% da população.

Os sintomas são convulsões, cefaléia, hemorragia ou compressão ao redor do cérebro ou pressão intracraniana. Esta pressão pode causar sinais neurológicos como perda de força, paralisia, visão dupla, transtornos visuais ou dificuldades na fala. Mas há casos de lesões não sintomáticas.

O diagnóstico mais preciso é feito através da ressonância magnética.

O tratamento do angioma cavernoso deve ser cirúrgico, porém, riscos de hemorragia, idade do paciente, presença de hemorragias anteriores e sintomas devem ser avaliados antes da cirurgia. As conseqüências da hemorragia pelo angioma cavernoso são menores em comparação com a malformação arteriovenosa e aneurisma. Pacientes que apresentam convulsões têm mais chances de reincidência da lesão e frequentemente o controle das convulsões se torna mais difícil necessitando de cirurgia. Sintomas em crianças normalmente requerem tratamento devido ao alto risco de hemorragia no futuro e grande incidência de convulsões.

Fonte: http://www.neuro.pucpr.br/index.php?system=news&news_id=527&action=read

Você sabia?

* Que 1 a cada grupo de 100 a 200 pessoas tem pelo menos um angioma cavernoso no cérebro ou coluna.

* Ter angioma cavernoso familiar, que geralmente é refletido em vários angiomas cavernosos, é geneticamente diferente de ter angioma cavernoso não -familiar, habitualmente representado por somente um único angioma cavernoso. Isto significa uma grande diferença na transmissibilidade genética da doença.

* Há pelo menos 5 grandes pesquisas em curso e em que novos participantes podem ser aceitos.

Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=299&id=208

Angiomas cavernosos ou cavernomas.

São lesões vasculares pequenas, circunscritas, compostas por espaços vasculares sinusoidais de paredes muito finas, e muito próximos entre si, sem quantidade significativa de tecido nervoso entre eles. Apresentam hemorragias e trombos em várias fases de evolução. O cérebro adjacente fica impregnado por hemossiderina, tomando tonalidade ferruginosa. A organização dos trombos com formação de novos espaços vasculares leva ao aparente crescimento da malformação e a novos sangramentos.

Localização – Cerca de 80% são supratentoriais, com preferência pelos lobos frontais e temporais. Localizações comuns são a substância branca profunda, junção córtex-substância branca e núcleos da base. Na fossa posterior, a ponte e hemisférios cerebelares.

Incidência – ocorrem em 0,4% dos pacientes em séries de casos não selecionados. São múltiplos em 50 % dos casos, chegando a 80% em casos familiares. Idade típica é 20 a 40 anos.

Sintomas mais comuns –cefaléia, crises convulsivas, déficits neurológicos focais.

Complicações. A principal é sangramentos repetidos. A taxa de sangramento franco é <>

Estudos de imagem.

Angiografia. – A maioria não aparece na angiografia.

TC – isodensos a moderadamente hiperdensos, comumente mostrando calcificações. A impregnação por contraste pode ser desde ausente a intensa.

RM – mostra lesão bem delimitada com aspecto heterogêneo devido à coexistência de áreas com sinal variado, desde hiperintenso a ausente. Classicamente, mostram o chamado 'aspecto em pipoca', com lóbulos de hipersinal em meio a um fundo de hiposinal. O hipersinal em T1 e T2 se deve à metemoglobina de sangramentos ou trombos recentes, e a ausência de sinal em T2 se deve à hemossiderina ou ferritina oriundas de sangramentos mais antigos.

Fonte: http://anatpat.unicamp.br/rpgcineo.html

CIRURGIA ESTEREOTÁXICA GUIADA PARA ANGIOMAS CAVERNOSOS

CIRURGIA ESTEREOTÁXICA GUIADA
PARA ANGIOMAS CAVERNOSOS
MURILO S. MENESES*, VANESSA C. DALLOLMO**, CHARLES KONDAGESKI***,
RICARDO RAMINA****, SONIVAL HUNHEVICZ****, ARI A. PEDROZO****

RESUMO - Os angiomas cavernosos intracerebrais são lesões que podem causar hemorragias, crises convulsivas e déficits neurológicos. Essa patologia passou a ter diagnóstico mais precoce com o advento da ressonância magnética. A remoção radical por cirurgia é o melhor método de tratamento. Devido a frequente localização subcortical ou profunda, a utilização de métodos de localização por imagem como a estereotaxia apresentam várias vantagens como: menor incisão de pele, craniotomia e manipulação do tecido cerebral, consequentemente com menor morbidade. Apresentamos uma série de nove angiomas cavernosos tratados por ressecção cirúrgica radical guiada por estereotaxia. Em todos os casos o diagnóstico foi realizado por ressonância magnética e houve confirmação anátomo-patológica. A média de idade dos pacientes foi 30 anos, variando entre 20 e 54 anos.
Como morbidade transitória, um paciente teve uma crise convulsiva no 3° dia pós-operatório e uma paciente apresentou disfasia e hemiparesia no 2° dia pós-operatório, com recuperação total na evolução. No total, a remoção foi radical em todos os casos e os pacientes permanecem sem nenhum déficit neurológico relacionado à cirurgia.
PALAVRAS-CHAVE: angioma cavernoso, estereotaxia, microcirurgia.

Stereotactic-guided surgery for cavernous angioma
ABSTRACT - Intracerebral cavernous angiomas may cause hemorrhage, epileptic seizures and neurological deficits. The diagnosis of these lesions became easier with the advent of the magnetic resonance image (MRI). Radical resection is the treatment of choice. Due to frequent subcortical or deep location, image-guided techniques, such as stereotactic-guided surgery, offer many advantages as smaller skin incision and craniotomy, less brain manipulation with consequently lower morbidity. We present a series of nine cavernous angiomas treated by stereotactic-guided radical surgical resection. The diagnosis was done by MRI and confirmed by pathologic studies in all cases. Mean age of patients was 30 years old (range 20-54 years). Postoperative morbidity occurred in two cases: one patient had a convulsion on the third postoperative day and the other presented dysphasia andhemiparesis on the second postoperative day, both with total recovery. Total resection of the lesion was possible in all cases with no neurological deficit.
KEY WORDS: cavernous angioma, stereotaxis, microsurgery.

Angiomas cavernosos são malformações vasculares compostas principalmente de aglomerados de vasos de paredes finas, sem vasos arteriais nutridores importantes e nenhum tecido nervoso intersticial1. Essas malformações estão quase sempre associadas a gliose reativa e a depósitos de hemossiderina circundando a lesão2, podendo ser extensas e apresentar calcificações3. Segundo diferentes estudos, os angiomas cavernosos representam 10% das malformações vasculares cerebrais e estão presentes em 0,4 a 0,8% da população4.
Cerca de 10% dos angiomas são múltiplos e 5% têm características familiares, podendo nestes casos apresentar padrão genético autossômico dominante5. Embora as formas familiares e esporádicas Serviço de Neurocirurgia, Instituto de Neurologia de Curitiba, PR. *Professor de Anatomia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) e Neurocirurgião do Instituto de Neurologia de Curitiba (INC); **Estudante de Medicina, UFPR; ***Médico Residente de Neurocirurgia do INC; ****Neurocirurgião do INC. Dr. Murilo S. Menezes - Avenida Getúlio Vargas 2159 - 80250-180 Curitiba PR - Brasil. 72 Arq Neuropsiquiatr 2000;58(1) dos angiomas cavernosos pareçam ser similares clinicamente, uma diferença importante consiste na grande frequência de múltiplas lesões nos pacientes de herança familiar. Em séries abrangendo somente casos familiares, 84% dos casos apresentam mais de um angioma. Essa porcentagem é bastante significativa se comparada com o índice de 25% de lesões múltiplas em pacientes sem história familiar4.
Os angiomas cavernosos passaram a ser diagnosticados mais facilmente com o advento da ressonância magnética (RM), pois a tomografia computadorizada (TC) geralmente só evidencia a lesão após sangramentos2. O diagnóstico é realizado após hemorragias, crises convulsivas e déficits neurológicos. A apresentação clínica dessas malformações é de epilepsia em 40% a 60% dos casos, de déficits neurológicos em 30% e de cefaléia em 25%6.
Existe índice elevado de sangramento na evolução natural dos angiomas cavernosos, variando em alguns estudos de 56%7 a 79%8. Esses sangramentos podem causar déficits neurológicos e até óbito. Após a primeira hemorragia, os angiomas cavernosos tendem a apresentar ressangramentos mais frequentes e mais graves9.
A remoção cirúrgica é necessária para evitar as complicações da evolução natural dessas malformações. Devido ao fato de frequentemente apresentarem localização subcortical e profunda e o tamanho da lesão ser relativamente pequeno, a remoção cirúrgica pode ser extremamente facilitada pelo uso de um sistema guiado por imagem6,10. A cirurgia estereotáxica permite a ressecção radical da malformação de forma muito precisa, por um reduzido acesso e com menor agressão ao tecido cerebral, resultando em menor morbidade. O uso da radiocirurgia ainda é bastante controverso e reservado somente aos pacientes que não podem ser submetidos a cirurgia. As dosagens corretas de irradiação ainda não estão bem estabelecidas2.
Apresentamos neste estudo uma série de nove angiomas cavernosos intracerebrais removidos por cirurgia estereotáxica guiada.

MÉTODO
Entre 1992 e 1999, 37 casos de angiomas cavernosos foram operados no Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Nações de Curitiba. No mesmo período, entre 355 cirurgias estereotáxicas, 36 casos de lesões intracerebrais foram tratados por cirurgia guiada. Uma série de 9 casos de angiomas cavernosos removidos de forma radical por cirurgia estereotáxica guiada foi estudada e é apresentada neste trabalho.
A idade média dos pacientes foi 30 anos, variando de 20 a 54 anos. Seis pacientes eram do sexo feminino e 3 do sexo masculino. Quatro pacientes apresentaram cefaléia como sintoma principal, outros 4 pacientes tiveram crises convulsivas e 1 teve déficit neurológico e crise convulsiva. A localização dos angiomas cavernosos foi temporal em 3 casos, parietal em 3, frontal em 2, e parieto-occipital em 1 caso. Cinco apresentaram sinais de hemorragia nos exames de imagem. O diagnóstico por imagem foi realizado por RM em todos os casos e outros exames, como TC e angiografia cerebral, foram utilizados para alguns pacientes.

RESULTADOS
A técnica cirúrgica utilizada foi a mesma em todos os casos. O marco estereotáxico (Fig 1) é fixado ao crânio do paciente sob anestesia local e sedação com diprivan (Propofol). Um exame de RM (Fig 2-A) permite a determinação das coordenadas estereotáxicas do angioma cavernoso. O paciente é conduzido ao centro cirúrgico e submetido a anestesia geral ou permanece sob anestesia local, quando a lesão se localiza em área eloquente. A incisão da pele e a craniotomia, de tamanho reduzido, são realizadas com orientação pelas coordenadas estereotáxicas e evitando-se áreas cerebrais altamente funcionais. A abertura da dura-máter (Fig 3-A) possibilita uma pequena corticotomia para o acesso microcirúrgico. O sistema estereotáxico guia o trajeto até a lesão, que é removida por técnicas microcirúrgicas convencionais (Figs 2-B e 3-B).
A ressecção foi total e houve confirmação anátomo-patológica em todos os casos. Os dados referentes aos pacientes são apresentados na Tabela 1. Arq Neuropsiquiatr 2000;58(1) 73

Seis pacientes permaneceram totalmente assintomáticos após a cirurgia e um manteve o mesmo déficit pré-operatório. Um paciente apresentou crise convulsiva no 3° dia pósoperatório, permanecendo assintomático desde então. Uma paciente com lesão temporal posterior esquerda apresentou no 2° dia pósoperatório disfasia e hemiparesia com recuperação total em 45 dias, retornando a sua atividade profissional de professora. Os 9 pacientes permanecem sem nenhum déficit neurológico relacionado à cirurgia.

DISCUSSÃO
Devido à frequente incidência de sangramento dos angiomas cavernosos, a melhor opção de tratamento é a remoção cirúrgica radical. Desta forma, o paciente fica livre dos riscos das complicações relacionadas às hemorragias, como déficits neurológicos ou mesmo óbito. Essas lesões representam causa frequente de epilepsia. Numa análise de 50 pacientes11, notou-se que aqueles com menos de 2 meses de epilepsia ou somente 1 crise convulsiva antes da cirurgia, tiveram abolição total das crises (100%) após a ressecção do angioma cavernoso. Entretanto os pacientes com convulsões há mais de 12 meses, ou com mais de 5 crises por mês, tiveram resultados de aproximadamente 50% de controle total da epilepsia. Essas observações são importantes no sentido de que a lesionectomia seja indicada precocemente.

Em dois casos da nossa série, após uma evolução pós-operatória normal, apareceram sintomas como crise convulsiva e disfasia. Nossa explicação para o fato é que, por se tratar de uma lesão vascular, existe a possibilidade de ocorrer edema cerebral tardio. O uso mais prolongada de antiedematosos poderia evitar alterações neurológicas transitórias ou mesmo definitivas. Esses dois pacientes apresentaram controle total das alterações neurológicas na evolução.
Os angiomas cavernosos são lesões com bom plano de clivagem e que permitem ressecção total na grande maioria dos casos. Frequentemente localizam-se em áreas subcorticais ou profundas. A cirurgia convencional, sem sistema de orientação por imagem, é menos precisa. Os acessos utilizados são maiores, mais agressivos, com exposição cirúrgica desnecessária e maior manipulação de tecido nervoso, podendo provocar maior morbidade e mortalidade. A estereotaxia é método simples que permite a localização da lesão com precisão da ordem de 1 mm10. A fixação do marco estereotáxico no crânio do paciente é semelhante à utilizada com o segurador de cabeça de Mayfield, empregada nas neurocirurgias de rotina, não representando qualquer dificuldade adicional.

Angiomas venosos estão frequentemente associados a angiomas cavernosos. Não há indicação
cirúrgica de angioma venoso, pois sua remoção pode resultar em infarto venoso grave12. Nessa série de 9 pacientes, a ressecção do angioma cavernoso foi total em todos os casos.
Não houve qualquer déficit neurológico no período pós-operatório imediato. Os dois pacientes que apresentaram alterações no segundo dia pós-operatório tiveram recuperação total, permanecendo assintomáticos. Essa alteração tardia, possivelmente, está relacionada a edema vascular. A localização estereotáxica, realizada sob anestesia local no centro de neuroimagem, é rápida e permite uma cirurgia mais segura. A incisão de pele, a craniotomia e a manipulação de tecido cerebral são menores, e o tempo de ressecção do angioma é mais curto devido à facilidade de localização da lesão. Desta forma, consideramos a cirurgia estereotáxica guiada indicada para ressecção total dos angiomas cavernosos cerebrais subcorticais e profundos.

Fonte: http://www.scielo.br/pdf/anp/v58n1/1260.pdf

Sobre angioma cavernoso

Angiomas cavernosos são aglomerados de vasos sangüíneos anormais encontrados no cérebro, medula espinhal e, raramente, em outras áreas do corpo. Existem muitos nomes para essa condição:

• angioma cavernoso
• hemangioma cavernoso
• malformação cavernosa cerebral (CCM)
• cavernoma

Um angioma cavernoso parece de alguma forma com uma framboesa, mas ela pode variar em tamanho desde microscópicas até alguns cm de diâmetro. É formado por múltiplas pequenas bolhas (cavernas) de diversos tamanhos, preenchidas com sangue e cobertas por uma camada especial de células (endotélio). Essas células são semelhantes àquelas que cobrem os vasos sanguíneos normais, mas as estruturas em forma de bolha de um angioma cavernoso vazam e prescindem das outras camadas das paredes dos vasos sanguíneos normais. Um angioma cavernoso pode causar convulsões, sintomas de acidente vascular cerebral, hemorragias e dor de cabeça.

Incidência

Calcula-se que os Angiomas cavernosos ocorram em cerca de 0,5-1% da população, ou em 1 em cada 100-200 pessoas. A maioria das pessoas começa a apresentar sintomas entre 20 e 40 anos. Os Angiomas cavernosos podem formar-se mais tarde na vida, então as taxas de incidência e o número dos angiomas por pessoa são mais elevados entre os adultos. Geralmente, mais de 30% daqueles com angioma cavernoso algum dia virão a desenvolver os sintomas.

Angioma Cavernoso Familiar

Para pelo menos 20% das pessoas com a doença, o angioma cavernoso é hereditário. Essa forma da doença é freqüentemente associada a múltiplos angiomas cavernosos. Enquanto que o angioma cavernoso familiar pode acontecer em qualquer família, ela ocorre em uma taxa mais elevada entre as famílias de mexicanos-americanos. Cada filho de alguém com a forma familiar tem 50% de chance de herdar a doença. Pesquisas atuais indicam que pelo menos três genes podem estar envolvidos na forma hereditária. Uma mutação em qualquer um dos três genes pode levar à doença.

Angioma Cavernoso Esporádico

Um angioma cavernoso esporádico (isolado) pode estar presente no nascimento ou pode se desenvolver mais tarde na vida. Se nenhum outro membro da família for portador, a doença normalmente não é hereditária e é considerada esporádica (isolada). Isso significa que os filhos daquelas pessoas com angioma cavernoso esporádicos podem não ter maiores chances de ter angioma cavernoso do que qualquer outra pessoa em geral.

Angioma Venoso associado

Até 40% dos angiomas cavernosos isolados podem se desenvolver nas proximidades de uma outra anomalia vascular chamada de angioma venoso. O angioma venoso, também conhecido como malformação venosa ou anomalia do desenvolvimento venoso, geralmente não cria problemas a não ser que seja associado a um angioma cavernoso. Ele pode tornar uma cirurgia mais difícil; o objetivo é não tocar o angioma venoso ao remover o angioma cavernoso.

Outras malformações vasculares

O angioma cavernoso é parte de uma série de lesões conhecidas como "malformações vasculares angiograficamente ocultas" relacionadas ao fato de não serem visíveis em uma angiografia. Angiomas cavernosos não podem ser vistos na angiografia, porque eles têm baixo fluxo sangüíneo, ou seja, o sangue flui lentamente através da lesão. Isso torna o angioma cavernoso diferente das malformações arteriovenosas, que são lesões de grande fluxo sangüíneo, que são visíveis na angiografia.

Sintomas

Um angioma cavernoso pode não apresentar sintomas. Quando os sintomas estão presentes, eles freqüentemente dependem da localização do angioma e da força das paredes do angioma. Os Angiomas cavernosos podem causar convulsões. Quando uma pessoa tem convulsões, diz-se ter epilepsia. Existem muitos tipos de convulsões variando de leve ausência a dramáticas convulsões tônico-espasmódicas. As convulsões podem piorar com a idade e/ou freqüência. A maioria dos casos de epilepsia é bem controlada com medicação. O tipo de convulsão que uma pessoa apresenta depende, em parte, da localização do angioma cavernoso. Se uma pessoa tem convulsões e mais de um angioma cavernoso, pode ser difícil identificar qual angioma cavernoso é a causa das convulsões.

O Angioma cavernoso pode causar seqüelas neurológicas, tais como fraqueza nos braços ou pernas, problemas de visão, problemas de equilíbrio, ou problemas de memória e atenção. Tal como acontece com a convulsão, o tipo de déficit está associado com qual parte do cérebro ou da medula espinal o angioma cavernoso afeta. Os sintomas podem ir e vir, conforme as mudanças em tamanho, sangramento e reabsorção do sangue ocorrem no angioma cavernoso.

Os Angiomas cavernosos podem sangrar de formas diferentes:

• Os Angiomas podem sangrar lentamente no interior das paredes do angioma e permanecer bem pequenos. Uma pequena hemorragia pode não exigir cirurgia e pode ser reabsorvido pelo corpo. No entanto, contínuas pequenas hemorragias continuarem no mesmo angioma cavernoso, freqüentemente causam deterioração na função.

• Angiomas podem sangrar mais profusamente no interior das paredes do angioma. Isso pode causar sua expansão e exercer pressão sobre o tecido cerebral circundante.

• Finalmente, os angiomas podem sangrar através de um ponto frágil na parede do angioma e o sangue localizar-se em torno do tecido cerebral. Isto é chamado de uma hemorragia “aberta”.

O risco da hemorragia depende do número de angiomas. Quanto maior o número, maior a chance de um ou mais hemorragias ocorrerem alguma vez ao longo da vida. Infelizmente, os angiomas cavernosos que já sangraram são os mais prováveis de sangrar novamente, particularmente nos primeiros dois anos após seu primeiro sangramento. É também importante notar que uma hemorragia em um angioma cavernoso do tronco cerebral pode representar risco de vida.

Por fim, aqueles com angioma cavernoso provavelmente sentem dores de cabeça. Isso parece ser verdade, especialmente quando uma lesão recentemente apresentou sangramento.

Estatísticas de Angioma cavernoso

1. 1 em 100-200 pessoas tem pelo menos um angioma cavernoso.

2. Pelo menos 30% das pessoas com um angioma cavernoso chegam realmente a desenvolver sintomas.

3. Pelo menos 20% das pessoas com angioma cavernoso têm a forma familiar da doença (hereditária).

4. Até 40% dos angiomas cavernosos isolados podem estar associados a um angioma venoso.

5. Idade do primeiro diagnóstico:

• Até 20 anos: 25-30%

• Idade de 20-40 anos: 60%

• Mais de 40 anos: 10-15% 6.

6. O principal sintoma:

• convulsão, desmaio ou perda de consciência - 30%
• déficit neurológico - 25%
• Hemorragia - 15%
• Dor de cabeça - 5%

7. Probabilidades de seu filho ter angioma cavernoso:

• Se você tiver angioma cavernoso isolado, o seu filho pode ter chance de 1-200 (0,5%).
• Se você tiver angioma cavernoso familiar, o seu filho pode ter chance de 1-2 (50%).

Diagnóstico e Tratamento

Angiomas cavernosos são diagnosticados com mais freqüência quando se tornam sintomáticos. Embora angiomas já sejam conhecidos desde os anos ‘30, estes não foram diagnosticados de maneira confiável até o advento da MRI (ressonância magnética) na década de ‘80. Anteriormente, a doença pode ter sido diagnosticada erradamente como esclerose múltipla ou como uma doença que causava convulsão ou perda de consciência, sem conhecer a causa do transtorno. Os angiomas cavernosos não eram visíveis à angiografia e eram vagamente visíveis apenas em tomografias. Uma ressonância magnética, com e sem contraste com seqüências de “gradient echo”, avaliada por um médico experiente continua sendo a melhor forma de diagnosticar esta doença. A ressonância magnética pode precisar ser repetida para avaliar a variação do tamanho de um angioma cavernoso, se houve sangramento recente, ou o aparecimento de novas lesões.

A maioria das angiomas cavernosos são observados nos aspectos: mudança de aparência, hemorragia recente ou sintomas clínicos. Medicações estão disponíveis para o tratamento de convulsões e dores de cabeça provocadas por angiomas cavernosos. A cirurgia é defendida para angiomas cavernosos com hemorragia recente, aqueles que estão em expansão em tamanho e, em alguns casos, aqueles que causam convulsões. Radiocirurgia, através de “Gamma Knife” (com feixes de radiação gama), acelerador linear ou novas técnicas de feixes formatados, é um tratamento controverso, que tem sido utilizado em angiomas cavernosos, demasiado delicados para serem alcançados através de cirurgia tradicional.

Cirurgia

Angiomas cavernosos cerebrais são removidos cirurgicamente, utilizando uma craniotomia, ou a abertura do crânio. Isso geralmente é realizado sob anestesia geral, exceto nos casos em que o mapeamento do cérebro enquanto em vigília é necessário. Angiomas cavernosos na coluna vertebral são removidos usando laminectomia ou retirada da cobertura das vértebras.

A cirurgia para angioma cavernoso foi tornada mais segura usando o microscópio operatório (microcirurgia) e navegação cirúrgica de imagem guiada, (também conhecido como assistida por computador ou estereotaxia) para atingir o angioma cavernoso com o mínimo possível de invasão do cérebro e da medula espinal normal.
Riscos de qualquer cirurgia, incluindo angioma cavernoso, incluem o acidente vascular cerebral, paralisia, coma ou morte, embora essas complicações sejam raras com a moderna cirurgia realizada por peritos neurocirurgiões. A cirurgia no angioma cavernoso do tronco cerebral e medula espinhal, é mais arriscado, mas estes angiomas cavernosos são mais perigosos se não sofrerem intervenção. A maioria dos pacientes deixa o hospital em poucos dias e retoma uma vida normal poucas semanas após a cirurgia. No entanto, as pessoas com déficits neurológicos podem exigir um período prolongado de reabilitação.

O que não sabemos sobre o angioma cavernoso

Enquanto investigadores continuam a descobrir novos fatos sobre o angioma cavernoso a cada dia, muitas questões permanecem carentes de investigação.

•Investigadores Genéticos e um número crescente de outros pesquisadores estão trabalhando para determinar a causa da doença e os mecanismos através dos quais os vasos sanguíneos defeituosos são formados.

• Não conhecemos a maioria dos fatores que levam o angioma ao sangramento e re-sangramento. Porque não sabemos o que provoca um determinado angioma cavernoso a sangrar, não sabemos como reduzir o risco.

• Não sabemos como remover um angioma cavernoso sem cirurgia cerebral. Métodos de remoção menos invasivos devem permitir o tratamento de mais angiomas antes que eles se tornem problemáticos.

Este site não substitui a obtenção de aconselhamento médico especializado. É apenas para fins informativos.

Gostaríamos de agradecer a Judith Gault, Ph.D, neuro-geneticista, e Issam Awad, MD, neurocirurgião, por sua assistência na obtenção das informações contidas nesta página.

Fonte: http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/24524