quinta-feira, 10 de dezembro de 2009

Mulheres com angiomas podem engravidar?

"Enfocando os sintomas relacionados aos angiomas cavernosos, os mais frequentes em ordem de freqüência são: epilepsia, cefaléia e déficit focal; todavia, estima-se que cerca de 25% dos acometidos serão assintomáticos9,16.

Esta condição aparentemente não tem preferência sexual, exibindo uma incidência similar tanto em homens como em mulheres13. Todavia, a ocorrência de sangramento parece ser expressivamente maior em mulheres. Em uma série estudada por Robinson e col. dentro do grupo dos pacientes com hemorragia intra-parenquimatosa, 86% eram mulheres, algumas gestantes. Há sugestões de que mudanças endocrinológicas manifestas no primeiro trimestre da gestação, promovem um aumento da proliferação vascular predispondo ao sangramento nestas pacientes.

Em um interessante estudo francês, enfocando a incidência de infartos isquêmico ou hemorrágico durante período gestacional, as taxas se assemelharam: 4,3/100.000 e 4,6/100.000 respectivamente, sugerindo que gravidez pode aumentar o risco de hemorragia cerebral nestas pacientes. Aliás, ruptura de malformações vasculares foi a segunda causa (37%) de hemorragia intra-parenquimatosa precedida de eclâmpsia8,18.

Um aspecto importante deve ser considerado quando se tratarem de pacientes jovens que demonstrem interesse em engravidar. Gravidez, conforme já salientado, aumenta o risco de complicações, particularmente de hemorragia cerebral e muito provavelmente, nem todas terão a boa sorte exibida por NMB. Por isso, métodos eficazes de contracepção deveriam ser sugeridos e a adoção como solução para o instinto de maternidade."


Fonte: http://www.neurologia.ufsc.br/index.php?option=com_content&view=article&id=57:multiplas-malformacoes-vasculares-mimetizando-neurocisticercose&catid=3:artigos&Itemid=10

sábado, 24 de outubro de 2009

Craniotomia

A craniotomia é uma abertura cirúrgica do crânio, com o objetivo de se obter acesso às meninges ou à massa encefálica. Após uma série de trepanações, utiliza-se uma serra de Gigli para que o osso entre os furos seja serrado, e então a área óssea delimitada pelas trepanações é retirada, dando acesso imediato à dura-máter.

O tamanho e localização das craniotomias variam de acordo com o objetivo e estrutura a ser abordada. As craniotomias de pacientes vítimas de trauma crânio-encefálico, por exemplo,variam com o tamanho do hematoma a ser drenado e a necessidade de descompressão do tecido cerebral - variam de trepanações únicas para hematomas localizados até as ditas craniotomias descompressivas para tumefações cerebrais difusas.

Atualmente, vêm sendo empregadas craniotomias pequenas para algumas lesões profundas (como tumores) e cirurgias de aneurisma cerebral ("Key-hole surgery").


Fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Craniotomia


sábado, 3 de outubro de 2009

Perguntas ao seu médico

Quando diagnosticada pela primeira vez, é provável que você irá se sentir oprimido de súbito e você terá que fazer muitas escolhas. Qual médico? Qual hospital? Cirurgia ou não? O que vem depois? Às vezes é difícil pensar com clareza e obter as respostas que você precisa de informações para tomar decisões. O Comitê de Apoio da Angioma Aliança reuniu uma lista de perguntas que você deve fazer ao seu médico. Você provavelmente precisará de mais tempo para analisar as informações que receber, por isso verifique se você ou alguém em quem confia tome notas para sua análise minuciosa posterior.

Perguntas Gerais
1. Qual é o tamanho da malformação cavernosa cerebral (CCM)?

2. Quantos CCM's que eu tenho?

3. Qual é a exata localização do CCM?

4. Que funções é que esta área do cérebro executa?

5. Será que podem existir quaisquer outras malformações venosas ou nas imediações do CCM?

6. Será que ela parece ter sangrado anteriormente?

7. Em sua opinião, quais são as condições em que você recomendaria a cirurgia para remover um CCM?

8. Existem outros tratamentos que a considerar?

9. O que você recomendaria? Quais testes fazer? (ressonância magnética funcional, angiografia, etc)

10. Se eu tivesse outro sangramento, quais déficits você espera que eu tenha?

11. Quais os sintomas posso ter?

12. Meus filhos podem ter? (ou qualquer outra pessoa na minha família)?

13. Existe um teste genético para diagnosticar CCM's?

14. Eu deveria estar preocupado com possíveis malformações cavernosas em outras áreas do meu corpo? Devo fazer exames da minha coluna (espinha)?

15. Isto é uma doença rara?

16. Como vou ficar / posso desenvolver um CCM?

17. Existem algumas vitaminas ou suplementos que eu deveria tomar para melhorar minha situação?

18. O que posso exercer?

19. Posso participar de práticas esportivas? E quanto ao contato com esportes como o futebol ou outro esporte que possa incluir um golpe na cabeça?

20. Posso voar em um avião?

21. Quais restrições nas atividades você recomendaria?

22. Você está preocupado sobre minha pressão arterial?

23. Que tipo de remédio, prescrição você recomenda para que eu evite fazer uso? Existem algumas vitaminas ou suplementos para evitar?

24. É seguro viajar para altitudes mais elevadas?

25. Posso beber álcool ou bebidas cafeinadas?
Gerenciamento
1. Quantas vezes vou ter que fazer exames (e quais)?

2. Quantas vezes vou precisar do seu acompanhamento?

3. O que você vai estará olhando para mim enquanto a monitorização? (Que mudanças você está procurando ?)

4. Existe algo que eu possa fazer para minimizar o risco de um sangramento (ou re-sangramento)?

5. Qual é o risco de voltar a sangrar?

6. Esse risco é acumulativo?

7. Como eu saberia se eu voltasse a sangrar? (ou seja, quais os sintomas que eu poderia ter?

8. O que seria necessário para que você recomendasse a cirurgia?
Recomendação de Cirurgia ressecção

1. Qual o tempo que você estima para a cirurgia?

2. Qual o tempo que você estima para a recuperação de uma cirurgia?

3. Quanto tempo vou ficar no hospital?

4. Quando você imagina que eu seja capaz de retornar ao trabalho e / ou as responsabilidades quotidianas?

5. Se houver, quais seriam os possível déficits resultantes da cirurgia?

6. Poderia antecipar qual dos déficits pode ser permanente?

7. CCM pode voltar depois da minha cirurgia?

Antecedentes do cirurgião

1. Quantos casos deste você já viu?

2. Você tem uma especialização vascular cerebral?

3. Quantos CCM's você já removeu cirurgicamente?

4. Quantos destes eram CCM’s de tronco cerebral? (Isso se você tiver um CCM de tronco cerebral)


Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=317&id=256

Malformações Cavernosas e Epilepsia do Lobo Temporal

Malformações cavernosas cerebrais (MCCs) podem ser encontradas em qualquer região do cérebro, porém são mais comumente encontradas na região supratentorial. Esta área inclui os lobos frontal, parietal, temporal e occipital, assim como o tálamo, hipotálamo e gânglios da base. Pesquisas mostram que entre 50 a 70% das MCCs supratentoriais cursam com distúrbios epileptogênicos e muitas vezes a crise convulsiva é o único sintoma causado por estas lesões nesta localização.[1] As crises convulsivas relacionadas com MCC têm incidência maior que aquelas causadas por malformações arteriovenosas (MAVs) ou gliomas. E em geral, as crises convulsivas causadas por MCCs são de difícil controle.

Os lobos temporais esquerdo e direito são particularmente susceptíveis a atividade epilética. Existem vários tipos de crise convulsiva, sendo que os tipos de crise associados a MCC do lobo temporal mais comuns são as “parciais simples” e as “parciais complexas”.

Parcial simples – é o tipo de crise na qual o paciente permanece acordado, mas incapaz de controlar certa experiência ou comportamento. As características da crise dependem da área do cérebro afetada. Pode-se manifestar como sensações intensas, movimentos incontroláveis, disturbios de visão ou de fala. Crises parciais simples do lobo temporal causam mais comumente sensações intensas inexplicáveis.

Parcial complexa – é o tipo de crise na qual o paciente perde a consciência e passa a apresentar “automatismos” – comportamentos como mastigação, deglutição, alisar as roupas ou coçar-se.

Em cada indivíduo existem áreas cerebrais, conhecidas como áreas epileptogênicas, que podem disparar crises quando acionadas. A localização exata destas áreas é individual e usualmente muito pequenas. Em cada pessoa essas áreas permanecem estáveis ao longo da vida. Isto significa que caso seja realizado uma eletroencefalografia (EEG) ou magnetoencefalografia (MEG) para definir a região da área epileptogênica de um determinado paciente, ela não deve mover-se ao longo do tempo.2 Limitações da EEG\MEG, especificamente o posicionamento dos eletrodos, tornam impossível a localização dos limites da área em um determinado paciente.

MCCs podem acionar áreas epileptogênicas, incluindo aquelas dos lobos temporais de duas maneiras diferentes. Primeiramente, podem causar compressão da área epileptogênica. Em segundo lugar, a hemorragia das MCCs pode formar depósitos de hemossiderina no local. A hemossiderina é um subproduto do sangue, formada por ferro. Os depósitos de ferro não deixam o local, nem que a MCC seja removida. Se a hemossiderina deposita-se em uma área epileptogênica, ela pode causar crises.[3]

Uma vez iniciada uma crise convulsiva, ela não fica confinada à área epileptogênica. A atividade convulsiva propaga-se para regiões cerebrais distantes que podem ser mapeadas com EEG, e seu mapeamento é importante na tentativa de descobrir a área de origem de disparo das crises.[4] Podemos comparar este processo a um terremoto, que pode ser sentido a kilômetros de distância. Seu epicentro pode ser calculado através de dados colhidos em regiões bastante afastadas dele.

Algumas vezes, a epilepsia pode ser causada por outras lesões que não as MCCs. Definir os limites da área de disparo epileptogênico pode determinar se a lesão ou outro processo é o responsável pelo quadro epilético. Não podemos simplesmente atribuir toda responsabilidade das crises a uma única lesão que está localizada numa determinada área. Outros fatores podem estar envolvidos, tais como o número de lesões ou a predisposição do paciente a epilepsia. Esta susceptibilidade pode variar bastante de pessoa para pessoa. E em alguns pacientes o fator causador pode nunca ser identificado.

Sem a ressecção cirúrgica da lesão o tratamento mais eficaz é o controle com anticonvulsivantes. O resultado para controle de crises é excelente em alguns casos. Novos anticonvulsivantes foram sendo desenvolvidos de forma que atualmente é possível obter bom controle de crises sem muitos efeitos colaterais. Além do que, epilepsia causada por MCC facilmente controlada por medicamentos não tem indicação de tratamento cirúrgico, salvo casos de necessidade incontestável como efeito de massa, hemorragia, evolução da lesão, etc.[4]

Para pacientes com epilepsia realmente intratável ou aqueles com resposta parcial à medicação, o tratamento cirúrgico é a primeira opção. Ao contrário de outros procedimentos para remoção de MCC, na cirurgia para controle de epilepsia inclui-se a retirada de tecido cerebral saudável adjacente impregnado por hemossiderina. Sem a retida da hemossiderina, o controle das crises não está assegurado. Obviamente a remoção do tecido cerebral adjacente não poderá ser efetuada no caso de áreas eloqüentes. RNM funcional ou outras modalidades de “mapeamento cerebral” podem ser utilizadas para separar áreas eloqüentes de não-eloqüentes.,sup>[5]

Vale notar que angiomas venosos, independentemente da sua localização, raramente causam crises convulsivas. No caso de um paciente com crises convulsivas de longa data passar a apresentar crises parciais, um estudo com RNM e EEG é fortemente recomendado para afastar a possibilidade de uma MCC ser a responsável pelo quadro.


Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=171&id=242

Malformações Carvernosas Medulares

As Malformações Cavernosas não estão limitadas apenas ao cérebro. Menos comuns, as malformações carvernosas espinhais compreendem um pequeno, porém importante subgrupo de pacientes portadores dessa doença.

A estrutura das malformações cavernosas espinhais é a mesma das encontradas no cérebro: vasos cavernosos em formato de bolhas, com parede fina, pouco desenvolvidos e com pouca elasticidade. Existe muito pouco, ou nenhum tecido nervoso entremeado às cavernas. Artérias nutridoras e veias de drenagem muito pequenas podem estar conectadas às malformações cavernosas.

Outras características:

A aparência das malformações cavernosas espinhais à RNM é a mesma das lesões cerebrais. Estas permanecem ocultas angiograficamente.

Podem estar localizadas em estruturas vertebrais, raízes nervosas, ou tecidos epidurais, mas a grande maioria está localizada no interior da medula (intra-medulares).

Malformações cavernosas espinhais compreendem 5 a 12% de todas as malformações espinhais.

São levemente mais comuns em mulheres.

Assim como as cerebrais, as malformações cavernosas espinhais causam os primeiros sintomas em torno da 3ª a 5ª década.

Uma percentagem desconhecida permanece assintomática.

Malformações sintomáticas podem apresentar-se como déficits agudos, episódicos ou progressivos na função correspondente à região afetada pela malformação.

Na maioria dos casos os sintomas resultam de hemorragias. Devido ao fato de a medula ser uma estrutura de dimensões pequenas com várias fibras motoras e sensitivas ao redor da malformação, os riscos de seqüelas decorrentes de hemorragia na medula são grandes, podendo levar a disfunção importante ou paralisia total.

A dor é comumente preterida em relação aos sintomas motores, podendo estar presente em metade dos casos[2].

Geralmente tratamento cirúrgico é indicado para casos sintomáticos.² Cirurgia também é considerada para lesões únicas e grandes que são acessíveis na superfície da medula, ou são exofíticas (abaulam-se para fora da medula).

Radioterapia não oferece vantagens em relação a não tratar as lesões, analogamente às lesões de tronco encefálico.[2]

Cirurgia de ressecção parcial da lesão leva a recidiva freqüentemente. O potencial de ressangramento é de mais de 66%.

Cirurgias espinhais são menos problemáticas que as realizadas no tronco encefálico.

As complicações cirúrgicas mais freqüentes (“deterioração cirúrgica aguda”) são decorrentes de “manipulação da coluna posterior” (25% dos pacientes), normalmente resultando em déficits transitórios. A coluna posterior é a porção mais próxima à pele. A coluna posterior percorre toda a extensão da medula e contém fibras sensitivas que conduzem sensação posicional (de onde estão localizadas as articulações). Os cirurgiões, algumas vezes, têm que manipular regiões próximas a essa porção da medula para acessar a malformação cavernosa.

Aproximadamente 5% das cirurgias resultam em déficits neurológicos permanentes. (estudos entre 1988 a 1997: 47 pacientes dos quais 33 apresentaram melhora, 12 déficits transientes, 2 déficits permanentes, 10 ressecção incompleta, e não houve mortes)[3].

Um estudo propõe que malformações cavernosas espinhais são sugestivas de malformações cavernosas múltiplas em outras regiões do neuroaxis (medula e cérebro). Aproximadamente 50% dos pacientes envolvidos neste estudo mostraram-se portadores de malformações cavernosas múltiplas, depois do diagnóstico de malformação cavernosa espinhal pura e investigação com RNM do neuroaxis.[4]

Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=170&id=241

Radiocirurgia


Radiocirurgia, ou tratamento não-invasivo realizado com radiação, é uma opção interessante para aqueles que sofrem das doenças do cérebro e de outras partes do corpo, ao qual o acesso cirúrgico convencional é perigoso ou impossível. Radiocirurgia não é uma panacéia, mas tem aplicações práticas em circunstâncias específicas.

O que é Radiocirurgia Estereotáxica?

Radiocirurgia é a aplicação de uma dose elevada de radiação a uma parcela específica do corpo. A radiocirurgia "Estereotáxica" é o uso de um mapa tridimensional (sistema de coordenadas) empregando uma quantidade predeterminada de radiação a uma posição precisa no cérebro. Normalmente, a dose é empregada em uma única sessão em sistema de hospital-dia.

De acordo com IRSA há três tipos básicos de radiocirurgia:

* Feixe de partículas (próton)
* Cobalto 60 (fóton)
* Acelerador linear

Radiocirurgia com uso de fótons é popularmente conhecida como "Gamma Knife". Isto se deve ao fato de o aparelho Gamma Knife ser o mais conhecido e de ter estado em uso por mais de 30 anos, tratando quase 100.000 paciente neste período de tempo.

Benefícios e Complicações

Cada caso individualmente requer atenção especial, mas, generalizando, os prós e contras mais importantes são os seguintes:

Benefícios:

* Aplicado em uma única sessão

* Usado em uma base do hospital-dia; não há permanência longa nem cara no hospital

* O tempo mínimo de “recuperação” equivale-se com o da cirurgia convencional

* Sucesso documentado para aplicações específicas

* Não invasivo; elimina praticamente o potencial para infecções sérias.

* Todos os efeitos colaterais agudos são normalmente transientes.

Complicações:

Os efeitos colaterais não são incomuns e incluem:
Edema: - Pode causar sintomas neurológicos transientes (déficits); os corticosteróides algumas vezes são prescritos para combater o edema; os casos graves podem até requerer a colocação cirúrgica de uma derivação no intuito de aliviar o acúmulo de líquido.

Necrose - morte de tecido saudável. Se qualquer tecido saudável for exposto à radiação, pode resultar em efeitos deletérios.

* Complicações de início tardio induzidos por radiação – Pode-se passar de seis a nove meses até que surjam complicações importantes. Estas complicações são, em geral, permanentes.

Radiocirurgia e Malformações Vasculares

A radiocirurgia adquiriu uma excelente reputação como o procedimento da escolha no combate da malformação arteriovenosa (MAV). Usada conjuntamente com a embolização, MAVs perigosas podem ser completamente eliminadas. Entretanto, a composição e a estrutura de MAVs são completamente diferentes daquela de outras lesões vasculares. Os benefícios da radiocirurgia não se relacionam necessariamente com os de outras malformações tais como as malformações cavernosas (MCCs), malformações venosas, ou os telangectasias capilares.

A controvérsia de Radiocirurgia versus Microcirurgia para MCCs

Um tópico especial discutido pela comunidade vascular da neurocirurgia é Radiocirurgia versus Microcirurgia para MCCs. Enquanto MCCs e radiocirurgia estão sendo estudados por décadas, as MCCs ainda são mal compreendidas. A história natural das MCCs somente foi documentada profunda e cientificamente nos últimos 10 anos, graças principalmente ao advento de MRI. A ciência médica ainda não conseguiu determinar a verdadeira causa e os fatores de risco para hemorragia em MCCs. Desenvolver a "cura" ou um processo para lidar com uma entidade de origem e padrão de comportamento desconhecidos é bastante problemático.

A questão resultante divide a comunidade neurocirúrgica em duas filosofias (assumindo que estamos trata-se de uma lesão agressiva que requer algum tipo de ação, não "de conduta expectante"): aqueles que advogam a cirurgia convencional para a remoção da MCCs (maioria), e aqueles que acreditam que a radiocirurgia tem um papel na redução do potencial hemorrágico das MCCs. Há muito poucos neurocirurgiões que se posicionam de maneira a igualmente favorecer ambas as soluções a esta questão.

Por que dessa divisão? Não houve ainda um estudo 100% conclusivo comprovando que o radiocirurgia é uma solução eficaz. Por enquanto apenas alguns estudos retrospectivos foram feitos, e nenhum estudo randomizado está terminado. Não existe evidência irrefutável mostrando que a radiocirurgia reduz ou elimina os eventos hemorrágicos futuros, quando comparada com a história natural da doença. Também, houve casos onde os resultados tardios da radiocirurgia estiveram abaixo do esperado, fazendo com que pacientes procurassem a ressecção cirúrgica convencional para aliviar os sintomas residuais. Em muitos casos, a radiação foi um fator complicador, reduzindo a eficácia da cirurgia convencional.

Alguns estudos sobre radiocirurgia, principalmente relacionados a Gamma Knife, indicam que há uma redução na taxa de hemorragia tardia após o procedimento [Kondziolka], [Hasegawa], enquanto outros estudos mostram taxas mais elevadas de complicações [Steinberg]. Mesmo com Gamma Knife, algumas taxas da complicação eram inaceitavelmente elevadas [Pollock et al]. Pollock e Karlsson ambos concordam que,

"a proteção limitada para hemorragia fornecida pelo radiocirurgia não é suficiente para aceitar o risco elevado das complicações tardias relacionadas à radiação no tratamento de MCCs". [Pollock]

Principalmente, a radiocirurgia não remove nem oblitera a lesão [Gerwitz et al]. As mudanças no tamanho da lesão não podem ser atribuídas de forma conclusiva à radiocirurgia. Em muitos casos, as lesões são dinâmicas, e é impossível atribuir a mudança no tamanho ou no volume a um procedimento externo.

Propuseram-se hipóteses para explicar porque a radiocirurgia pode não ser útil para MCCs:

Evitar a lâmina de hemosiderina é difícil na prática devido à relação anatômica íntima do anel à periferia do cavernoma, e da incerteza em determinar exatamente a borda da lesão... A lâmina de hemosiderina que cerca a malformação cavernosa é, provavelmente, dosada com generosidade durante a radiocirurgia. [St. George]

Em outras palavras, as propriedades da “hemossiderina” (produtos envelhecidos do sangue) dificultam a perfeita diferenciação do limite exato onde a lesão termina e o tecido do cérebro começa. Apesar do fato de:

A maioria dos autores concorda, sem arriscar uma base etiológica científica para suas observações, que há uma incidência mais elevada de reações subagudas da radiação depois da radiocirurgia para angiomas cavernosa em comparação a MAV ou a outros alvos, mesmo com a recomendação de doses marginais menores do que as empregadas em MAV. [St. George]

Este relatório estipula que apesar de usar taxas mais baixas de radiação em MCC do que em casos de MAV, mais complicações induzidas por radiação estiveram presentes nos casos de MCC.

Finalmente, os neurocirurgiões do Barrow Institute comentam da eficácia da radiocirurgia no tratamento de MCCs:

"Primeiramente, o tratamento com radiocirurgia para malformações vasculares angiograficamente ocultas não cura estes lesões. Assim, mesmo após o tratamento, existe risco permanente de hemorragia. Documentação radiográfica de uma lesão eliminada depois de radiocirurgia ainda não foi publicado. Em segundo lugar, o risco de lesão pela radiação é significativo e deve ser considerado e comparado com os resultados do tratamento cirúrgico convencional destas lesões. Em terceiro lugar, pacientes que receberam radiação antes da ressecção cirúrgica tiveram pós-operatório pior” [Gerwitz]

Todavia, a cirurgia convencional, na maioria dos casos, pode remover 100% da lesão. As melhorias dramáticas em técnicas microcirúrgica e a experiência adquirida permitem a ressecção bem sucedida de malformações que não seriam sequer tocadas há cinco anos. [Coffey]

O revés é que a cirurgia convencional traz com ela um período de internação mais longo. Em alguns casos, se a lesão não é ressecada completamente, ela regenera-se. Naturalmente, há os exemplos em que a lesão é agressiva e cirurgicamente inacessível, sem que haja sério risco de mortalidade. É a este subconjunto de pacientes que, quando todas alternativas restantes foram consideradas e rejeitadas, o Gamma Knife passar a ser o tratamento recomendado.

Até que um estudo em definitivo, randomizado, multicêntrico, prospectivo, seja publicado, radiocirurgia como modalidade de tratamento para MCCs continuará a polarizar a comunidade neurocirúrgica.


Fonte: http://www.angiomaalliance.or/pages.aspx?content=168id=240

Malformação Cavernosa Cerebral e Hemorragia

De Jack Hoch; Revisado por Dr. Issam Awad

Introdução

Embora as malformações cavernosas cerebrais (MCCs) tenham sido diagnosticadas e pesquisadas por anos, o mecanismo pelo qual estas lesões sangram ainda permanece pouco conhecido. Existem várias teorias para explicar o sangramento proveniente de MCCs, porém não há nenhum inequivocamente provado. Mesmo assim, os diversos tipos de hemorragia merecem ser discutidos.

Em sendo as MCCs lesões de baixa pressão (baixo fluxo), não um mecanismo claramente compreendido que explique os eventos hemorrágicos. Os sangramentos podem ser divididos em três grupos:

1) “Vazamento lento”: O sangue lentamente poreja das paredes do cavernoma para dentro da malformação em si. Como as paredes internas do cavernoma são frágeis, não há muita dificuldade para o sangue em passar por elas. Normalmente não há nestes casos sintomatologia muito importante, porém com o passar do tempo o tamanho e o formato das lesões podem alterar-se. Praticamente todas as MCCs sofrem esse tipo de gotejamento.

2) Trombose: Devido ao caráter estático do sangue nos cavernomas, um trombo (coágulo) pode desenvolver-se e alterar a direção do fluxo sanguíneo dentro da lesão assim como crescimento da lesão. Como dito acima (1), muitas vezes não há significância clínica, a não ser que o tamanho da lesão seja suficiente para causar efeito de massa.

3) Hemorragia importante: O sangue escapa das paredes da lesão levando ao depósito de subprodutos no tecido cerebral normal nos arredores da lesão. Este é o tipo de hemorragia que está relacionado mais comumente com sintomas clínicos. Felizmente este tipo de hemorragia é menos comum que os outros dois primeiros. Os sintomas dependem primordialmente da exata localização da hemorragia no cérebro.

Significância Clínica da Hemorragia e seus Potenciais Implicações Cirúrgicas.

Para os pacientes que experimentam um episódio de hemorragia, o início súbito dos sintomas pode causar confusão e medo. Os pacientes solicitam respostas que ainda não existem em relação à evolução natural da MCC.

Receber o diagnóstico de MCC ou apresentar seus sintomas não é uma sentença de morte. A maioria das lesões não sangra e as que o fazem não são como bombas explodindo. Elas gotejam lentamente, porém este gotejamento pode ser suficiente para causar sintomas devido ao espaço apertado dentro do crânio. Simplesmente não espaço para comportar material excedente como, por exemplo, sangue proveniente destas hemorragias. O resultado é a compressão ou lesão de neurônios frágeis disparando os sintomas.

A importância da hemorragia depende da sua localização no cérebro. Por exemplo, o maior problema enfrentado por pacientes com lesões no lobo temporal são as crises convulsivas. Hemossiderina, um tipo de subproduto do sangue que pode depositar-se no tecido cerebral adjacente depois de uma hemorragia, é reconhecidamente um fator irritativo cerebral. Sua presença é o suficiente para causar crises quando encontrada nesta região.

Aqueles que possuem lesões no tronco encefálico apresentam sintomas diversos (déficits neurológicos focais) como visão dupla, náuseas, desequilíbrio, problemas para deglutir, para respirar entre outros.

Cirurgia tem sido indicada para pacientes com história de mais de uma hemorragia associada com piora de sintomas. Lesões como estas são consideradas agressivas e precisam ser removidas, assumindo que a lesão é acessível cirurgicamente. Em geral a recuperação da hemorragia é completa, porém não em todos os casos. Em muitas situações os melhores resultados cirúrgicos fazem com que os pacientes voltem a seu estado clínico anterior ao último sangramento. È muito difícil que a cirurgia corrija problemas pré-existentes relacionados com sangramentos antigos. Dependendo da localização e complexidade da lesão a cirurgia pode acrescentar outros déficits neurológicos permanentes ou temporários. Todavia cada nova hemorragia pode cursar com novos sintomas que podem não se resolver sozinhos.

Quando indicada cirurgia, as condições clínicas pré-operatórias são muito importantes. Quanto melhor é a condição física do paciente antes da cirurgia, melhores são as suas chances de remoção completa da lesão e recuperação satisfatória. Os neurocirurgiões recomendam o agendamento da cirurgia em momentos distantes do último episódio de sangramento, se possível. Isso visa dar tempo para que ocorra reabsorção do excesso de sangue, mostrando claramente os limites da lesão e do tecido normal. Porém, estando indicada a cirurgia também não pode ser prorrogada para muito depois de um sangramento para que a lesão não possa retrair-se demais, dificultando sua remoção.

Hemorragia e Gravidez

Ainda não foi determinado se existe um maior risco de sangramento de MCCs durante a gravidez. Alguns pesquisadores acreditam que o aumento do estrogênio durante a gravidez pode causar alterações nas paredes das MCCs que, de alguma maneira, aumentam os riscos de sangramento. No entanto, não há evidência estatística proveniente de estudos com grande número de pacientes de que hemorragias provenientes de MCCs ocorrem mais freqüentemente em gestantes do que em outras pessoas. A grande maioria das mulheres completa a gestação sem qualquer sangramento nem necessidade de remoção cirúrgica de um angioma. Todavia, a gestação é um momento em que ocorrem várias alterações na fisiologia da gestante do feto e as conseqüências de hemorragia ou crise convulsiva são mais deletérios que em períodos fora da gestação. Qualquer paciente com alterações neurovasculares e/ou epilepsia deve ser acompanhada de perto por gravidez de alto risco. O obstetra deve trabalhar em conjunto com o neurologista ou neurocirurgião que acompanha a evolução neurológica e que sabe lidar com epilepsia na gravidez.

Medidas preventivas e Outras Considerações

Então, se você receber o diagnóstico de MCC, o que deve e o que não deve fazer?

O consenso entre os neurocirurgiões mais experientes no assunto aconselha:

1) Manter a pressão arterial o mais baixa possível, dentro dos limites normais.

2) Evitar medicações que atrapalhem a coagulação sanguínea, tais como a aspirina, quando possível. Devemos ser mais enfáticos em casos de pacientes com história de aumento de volume de lesão recente ou sangramento. De acordo com dr. Issam Awad, diretor do corpo científico da Angioma Alliance, anti-agregantes específicos deve ser evitados como aspirina, Coumadin, assim como antiinflamatórios comuns como Advil, Diclofenaco, e os novos Celebra e Vioxx entre outros. Enquanto muitos pacientes tomam esses medicamentos sem problemas, sabemos que há um risco aumentado de sangramento com o uso destas medicações. Prós e contras devem ser discutidos pelo médico assistente e o neuroespecialista que trata da MCC. Ao contrário o Paracetamol é um analgésico comum que não cursa com aumento da tendência a sangramento. Este é recomendado para pacientes com MCCs.

3) Fique longe de montanhas-russas ou situações que induzam incremento aparente de força gravitacional.

4) Não fique estressado. Obviamente, é muito fácil pedir e difícil realizar. Dr. Awad atenta para o fato de que o estresse pode causar alterações neurológicas após acidente vascular cerebral, e pode ser responsável por flutuações na apresentação dos sintomas. Não há base fisiológica ou hormonal para isso. Porém aumenta a pressão arterial, o que pode ser um problema para pacientes hipertensos com aumento dos riscos de hemorragia.

Pacientes com MCCs podem:

5)Exercitar-se moderadamente, evitando atividades muito intensas como levantamento de peso em excesso que pode aumentar agudamente a pressão arterial.

6) Ter parto vaginal, desde que a MCC seja acompanhada de perto no termo da gestação.

7) Voar em aviões comerciais com cabine pressurizada.

8) Consumir bebidas alcoólicas ou cafeinadas com moderação.

Dr. Awad chama atenção para a relação entre o uso de pílulas para emagrecimento, certos estimulantes e descongestionantes nasais que contêm fenilpropanolamina e hemorragia intracraniana em pacientes jovens, incluindo possivelmente casos de MCC. Estes itens foram retirados de circulação pelo FDA, porém é possível que outros estimulantes possam causar hemorragias.

Ele explica que estes estimulantes podem aumentar a pressão arterial em pacientes hipertensos, o que pode contribuir para eventos hemorrágicos. Estimulantes como cocaína e outras drogas ilícitas podem causar hemorragias intracranianas mesmo em pacientes sem história prévia de hipertensão ou malformações vasculares.

Sumário

Questões referentes à história natural de MCCs, o mecanismo pelo qual causam hemorragia intracraniana e suas conseqüências não é totalmente compreendido. Uma consideração importante é que os pacientes podem ter uma vida longa e saudável mesmo após um evento hemorrágico. Se acaso aparecerem sintomas repentinos não hesite em realizar uma RNM e procurar auxílio de neurocirurgião com experiência no manejo com MCCs. Neste contexto, ignorância não é vantagem!

Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=167&id=239

Angiomas do Tronco Cerebral

Angiomas cavernosos do tronco encefálico têm recebido atenção especial recentemente devido ao aprimoramento das técnicas de imagem e da compreensão de que pequenos eventos hemorrágicos podem causar grandes danos ao paciente. Enquanto a maioria (aprox. 75%) das lesões aparece na porção superior (supra-tentorial) do cérebro, 1 de cada 5 estão localizadas no tronco encefálico, ou em áreas baixas (infra-tentoriais) altamente eloqüentes. [1] O sintoma mais comum das lesões do tronco é o défcit neurológico focal, e não crises convulsivas ou cefaléia como nas lesões supratentoriais.

Os angiomas cavernosos do tronco acarretam problemas peculiares para ambos, pacientes e neurocirurgiões. Núcleos vizinhos encontram-se aglomerados nas pequenas dimensões do tronco. Qualquer massa adicional ou introdução de fluido, como, por exemplo, sangue proveniente de hemorragia, pode comprimir ou romper fibras nervosas importantes.[2] Em outras palavras, qualquer aumento de volume pode resultar em sintomas graves e potencialmente fatais. As fibras que atravessam o tronco controlam funções básicas e involuntárias como respiração, reflexos de deglutição, batimentos cardíacos, temperatura corporal, sensação de dor e temperatura, assim como outras funções voluntárias como movimentação dos olhos, deglutição, controle dos músculos da face, marcha e fala. Tanto nervos cranianos ou e tratos longos (para o corpo todo) podem ser afetados. No indivíduo afetado, o angioma cavernoso do tronco pode manifestar-se com uma série de sintomas repentinamente, dificultando seu diagnóstico. Os neurocirurgiões devem atentar para o manejo clínico nestas situações, e devem pesar os riscos e benefícios do tratamento cirúrgico destas lesões.

Mesmo que as causas de hemorragia em cavernomas ainda não estejam bem esclarecidas, existem recomendações para o manejo clínico especificamente das lesões do tronco.

Observar e esperar (conduta expectante). Esta consiste em realizar RNM periódicas para monitorar as mudanças anatômicas das lesões. Enquanto a lesão permanecer estável, e não causar nenhum sintoma ou evidência de nova hemorragia, esta usualmente é a conduta mais prudente.

A remoção cirúrgica (ressecção) deve ser considerada nos seguintes casos:[3]

    A lesão brota da superfície do tronco e da pia-máter, que é o tecido que cobre o cérebro. Esta lesão é chamada de exofítica.

    Hemorragias repetidas acarretando déficits progressivos

    Hemorragia aguda externa à cápsula da lesão. Ou seja, sangue proveniente da hemorragia envolvendo o tecido cerebral adjacente.

    A lesão cresceu a tal ponto que há visível compressão dos tecidos adjacentes.

Um estudo recente mostrou uma taxa de volume do ressangramento de aproximadamente 30% por pessoa por ano.[4] Outros estudos mostraram taxas variáveis de crescimento.

Anomalias venosas são freqüentemente associadas aos angiomas cavernosos do tronco. Um estudo encontrou 86 pacientes que se encaixavam neste perfil. É importante notar que as malformações venosas devem permanecer intactas durante a ressecção cirúrgica dos cavernomas, uma vez que promovem drenagem venosa funcional.[5] Elimina-las pode resultar em infarto e morte.

Devem ser evitados a todo custo os acessos cirúrgicos que incluam a secção da porção paramediana da base do 4° ventrículo.[6] Pode até ser questionada a indicação de cirurgia quando a lesão brota do quarto ventrículo. O neurocirurgião deve evitar o acesso a esta lesão através da base do 4° ventrículo.

Radiocirurgia estereotáxica (“gamma knife”) não é geralmente aceita para o tratamento de malformações cavernosas do tronco.[7] Taxas de morbidade relativamente altas podem ocorrem, embora um estudo tenha mostrado diminuição das taxas de hemorragia após radiocirurgia.[8] Ao contrário da radiocirurgia para malformações arteriovenosas (MAVs), radiocirurgia estereotáxica não promove a oclusão do cavernoma.[9] Para cavernomas radiocirurgia é no mínimo controversa.

Dados os avanços nas técnicas cirúrgicas microinvasivas, os neurocirurgiões estão ganhando progressivamente mais experiência em cirurgia para cavernomas do tronco. No entanto o potencial para déficits importantes com o tratamento cirúrgico continua alto. E estes riscos não devem de subestimados. A decisão de operar um paciente deve ser tomada com muito cuidado, e analisada caso a caso. A partir do momento em que um paciente preencha os critérios acima mencionados, pode ainda querer questionar alguns pontos importantes em relação a sua evolução, como:

Ainda poderei dirigir?
Ainda poderei trabalhar?
Poderei cuidar da minha família?
Ainda poderei... (qualquer coisa relacionada ao seu dia a dia)?
Os sintomas piorarão progressivamente?
Eu estou saudável o suficiente para agüentar os traumas causados por uma cirurgia cerebral?
Estou jovem o suficiente para que as chances de sangrar novamente sejam maiores do se estivesse mais velho?
Eu disponho de suporte suficiente para me ajudar no árduo processo de recuperação?

Concluindo, uma palavra a mais sobre diagnóstico radiológico. Angiomas cavernosos pequenos, às vezes, são de difícil detecção. Insista para que pelo menos uma de suas seqüências seja em “gradiente-echo” (que é diferente de spin-echo e feixe de prótons). RNM com gradiente-echo é melhor para detectar angiomas cavernosos pequenos ou puntiformes.[10] Ainda que a RNM em gradiente-echo tenha detectado uma lesão, é prudente que se procure outras lesões pelo cérebro, o que pode ser importante num tempo futuro.


Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=166&id=238

quinta-feira, 1 de outubro de 2009

Sobre a Radiocirurgia

A radiocirurgia é um procedimento que permite uma cirurgia cerebral não-invasiva, ou seja, sem a abertura do crânio, por meio de feixes de radiação. É uma nova técnica que é usada pra destruir, por meio de dosagem precisa de radiação, tumores intracranianos que poderiam ser inacessíveis ou inadequados para cirurgia aberta. Existem muitas doenças do cérebro nas quais o tratamento cirúrgico convencional é difícil ou tem muitas consequências deletérias para o paciente, devido às artérias, nervos, e outras vias estruturais danificadas.

Radiocirugiões fazem uso de instrumentos complexos altamente sofisticados e precisos, tais como dispositivos estereotáxicos, aceleradores lineares, computadores e feixes a laser. Nos últimos dez anos, a radiocirurgia tem sido usada como primeira abordagem, por exclusão ou falhas de outras técnicas, ou como suplementos delas, tais como outros tipos de cirurgia cerebral, quimioterapia e radioterapia. Os alvos de radiação altamente precisos dentro do cérebro são planejados pelo cirurgião com base em imagens, tais como tomografia computadorizada, ressonância magnética, e angiografia do cérebro. A radiação é aplicada vindo de uma origem externa, sob orientação mecânica precisa por um equipamento especializado. Muitos feixes são colimados (dirigidos) e centralizados na lesão intracraniana a ser tratada. Desta forma, os tecidos saudáveis ao redor da área-alvo são preservados.

Pacientes podem ser tratados em um dia de estadia no hospital, ou não precisam nem mesmo estarem internados. Por comparação, a estadia média no hospital para uma craniotomia (neurocirurgia convencional requerendo a abertura do crânio) é aproximadamente 16 dias. Os custos da radiocirurgia é aproximadamente o mesmo que o da cirurgia conevencional, mas ele evita mortalidade, dor e complicações pós-cirúrgicas, tais como hemorragia e infecção. O período de recuperação é mínimo, e no dia seguinte ao tratamento, o paciente pode retornar ao seu estilo de vida normal, sem qualquer desconforto. Então, a comunidade ganha muitos benefícios sócio-econômicos. A maior desvantagem da radiocirurgia em relação à craniotomia (cirurgia aberta ) é a duração do tempo requerido para alcançar os efeitos desejados, enquanto o seu caráter não-invasivo é talvez a maior vantagem.

A radiocirurgia emergiu como resultado de muitos desenvolvimentos que ocorreram nos campos da neuroimagem e radiocirurgia, e continua a expandir suas áreas de aplicação na neurocirurgia, oncologia (câncer), cirurgia de cabeça e pescoço, e outras especialidades.

História

A radiocirurgia começou com o Dr. Lars Leksell do Instituto de Karolinska, em Estocolmo, Suécia, no começo dos anos 50, em desenvolvimento conjuto com Borje Larsson, da Universidade Upsalla. Leksell usou partículas pesadas, prótons, para irradiar lesões tumorais.

Nos anos 60, o "gamma knife", um novo dispositivo exclusivo para radiocirurgia, o qual consiste de fonte radioativa de Cobalto-60 colocado em um tipo de capacete com canais centrais para irradiação. Na útima versão deste dispositivo, 201 fontes de cobalto radiativo geram radiação gama em direção ao centro de um capacete, onde a cabeça do paciente é iunserida.

A fim de encontrar alta precisão no posicionamento da cabeça do paciente, ele é primeiro colocado em um quadro rígido de referência chamado dispositivo estereotáxico. Este equipamento usa um sistema de coordenadas geométricas para cada estrutura do cérebro, tal que o cirurgião sabe precisamente, com a ajuda de um atlas, onde é o ponto onde os raios gama devem convergir. O quadro estereotáxico se ajusta então dentro do capacete.

O "Gama-knife" é usado em quatro continentes para realizar aquilo que é chamado neurocirurgia estereotáxica funcional, e para irradiação superseletiva de tumores e mal-formações artério-venosas.

Outro tipo de radiocirurgia que tem causado grande disseminação na neurocirugia foi introduzida por Betty e Colombo, na metade dos anos 80, utilizando aceleradores lineares médicos comerciais, disponíveis para terapia por radiação em oncologia (o chamado Linac).

Este sistema difere do gama-knife sobre os feixes de radiação liberados na cabeça do paciente. De uma maneira similar, o estereotáxico é usado para fornecer coordenadas geométricas de referência, mas os feixes de radiação são emitidos por uma única fonte que roda lentamente circundando a cabeça do paciente.

Finalmente, em avançados centros médicos, tais como em Boston e na Califórnia, os aceleradores de partículas construídos para realizar pesquisa em física de alta energia, são usados desde a década de 60 para o tratamento de tumores cerebrais e mal-formações artério-venosas. Um tipo de radiocirurgia experimental que ainda utiliza um reator nuclear para a fissão atômica do urânio, é a 'Terapia de Captura por Neutrons' (TCN) que começou nos EUA no Instituto de Tecnologia de Massachussetts nos anos 60, com resultados não-promissores.

Nos dias de hoje, esta terapia é realizada como uma pesquisa clínica avançada, devido ao progresso e aos resultados obtidos no Japão pelo Dr. Hiroshi Hatanaka. Ele usou TCN em mais de 100 casos no tratamento de tumores malígnos e mal-formações artério-venosas gigantes. Em poucos meses, alguns centros europeus, americanos e australianos devem começar atividades clínicas com TCN.

Como Funciona

O principal fundamento da radiocirurgia é aquele da ionização seletiva sobre o tecido a ser operado, por meio de feixes de radiação de alta energia. A ionização é a produção de íons orgânicos que geralmente são deletérios às células, por formar radicais livres que são danosos à membrana celular e nuclear, e mesmo à cadeia de RNA e DNA das células, produzindo um dano irreparável a estas estruturas e então à morte da célula. Então, a inativação biológica é realizada em um volume de tecido a ser tratado, com um efeito destrutivo preciso. A dose de radiação absorvida pela massa de tecido tratado é que define o grau de inativação biológica. Ele geralmente é medido em unidades de Gray, a quantidade de energia definida por um joule por kilo de massa.

A fim de exceutar uma terapia satisfatória, o neurocirurgião, assistido por físicos especializados em medicina nuclear, escolhe o melhor tipo de radiação a ser usada, e como ela será liberada. Geralmente, a dose total de radiação requerida para matar um tumor, por exemplo, não é liberada em uma única sessão massiva porque isto causaria efeitos colaterais indesejáveis sobre o paciente. Ao contrário, ele é dividido em várias sessões de duração menor e dose de energia, em um procedimento chamado dose fracionada. Mesmo quando administrada em intervalos de vários dias entre elas, o efeito ionizante se acumula no tecido, alcançando então, os mesmos resultados com consequências menos indesejáveis para o paciente. A fim de planejar a incidência de radiação e dosagem, os físicos desenham esboçando linhas de intensidade igual de radiação sobre a cabeça do paciente (isto é chamado de mapa de isodose). Informaçãp sobre a localização de tumores é obtida de uma série de tomogramas compoutadorizados, os quais são então alimentados por software computadorizados de planejamento.

Existem dois tipos de radiações usadas em radiocirurgia: neutrons e raios gama. O primeiro tipo de radiação é compreendido por raios gama, os quais são feixes de fótons de alta energia que interagem com a coroa de elétrons dos átomos que compôem o tecido iirradiado, inonizando-os. Radiação gama é usada no dispositivo gamma-knife, onde eles são produzidos por feixes fixos de cobalto radiativo

Eles também são usados em radiocirugia excecutada em um acelerador linear, a fonte sendo agora um dispositivo comercial médico de uso universal na radioterapia. O linac consiste de um tubo emissor de raios gama, com uma energia de 4, 6 ou 18 milhões de elétron-volts (MeV).

A cabeça de emissão (chamada "gantry") é mecanicamente rodada ao redor do paciente, em um círculo completo. A cama onde o paciente se deita, pode também ser movida em estágios lineares ou angulares. A combinação dos movimentos do gantry e a cama, tornam possíveis o planejamento computadorizado do volume do tecido cerebral o qual irá ser irradiado. Dispositivos com uma energia de 6 MeV são mais adequados para o tratamento do cérebro, devido ao menor volume a ser irradiado. Além disso, o diâmetro do feixe de energia deixando a cabeça de emissão pode ser ajustado ao tamanho da lesão por meio de colimadores (um orfício com diferentes diâmetros, variando de 5 a 40 mm, em passos de 5mm).

O segundo tipo de radiação é usada na terapia por captura de neutrons (TCN). O processo de absorção de radiação que acontece aqui é descrito em física como efeito "Bragg-peak". Uma pilha nuclear é usada para irradiar a cabeça do paciente com neutrons pesados. Os neutrons deixam a pilha através de um conduto chamado "porta médica". Ao chegar na região-alvo do cérebro, os neutrons colidem com os núcleos dos átomos-alvo na área a ser tratada. A fim de alcançar energia máxima, são usados átomos de boro. Eles são absorvidos por células cancerosas no cérebro, quando realizados por uma subst6ancia especial que é injetada na circulação sanguínea do paciente. A fissão nuclear dos átomos de boro liberam, então, os prótons (chamados partículas alfa), conduzindo à ionização e à morte das células "más". Tudo isto acontece dentro de um círculo com um raio de 0.01 mm circulando o átomo fissionado, alcançando um alto grau de ionização nesta região.

A seleção do tipo apropriado de radiação e dispositivo depende de muitos fatores. Radiocirurgia por Gamma-knife é aplicada em isocentros com mais de 30 mm de diâmetro, que funcionam melhor para pequenas lesões. Aceleradores lineares alcançam isocentros com mais de 40 mm de diâmetro. Com ciclotrons de prótons, as lesões tratáveis podem ter mais que 100 mm de diâmetro, enquanto que, na terapia por captura de neutrons, o campo pode ser toda a cabeça.


Radiocirurgia de Tumores Cerebrais

A não interferência com a qualidade de vida do paciente no período pós-operatório compete com a inconviniência da latência de meses até o resultado da radiocirurgia ser conseguido. Pacientes com mau estado geral de saúde e aqueles com tumores cerebrais que são inalcansáveis por meios convencionais, são especialmente beneficiados.

Os melhores resultados se tornam evidentes três meses após o tratamento. Geralmente não existe crescimento de tumores na região irradiada. A radiocirurgia tem sido usada para tratar muitos tipos de tumores cerebrais, tais como neuromas acústicos, astrocitomas, gliomas, germinomas, meningeomas, entre outros. Mesmo as metástases altamente fatais no tronco encefálico podem ser reduzidas, deixando o paciente neurologicamente intacto. Tem sido demonstrado por milhares de casos tratados com sucesso, que a radiocirurgia pode ser um método muito eficiente e seguro para o manejo de muitas lesões cerebrais difíceis, enquanto que ela evita a perda em quantidade de vida associada a métodos invasivos. Pacientes estão sendo tratados por lesões as quais somente a radiocirurgia pode resolver, ou porque eles a preferem como primeiro tratamento, após receber informação completa de seus riscos e benefícios, quando comparados com a cirurgia convencional e quando eles puderem escolher.

No futuro, os métodos avançados de computadores, tais como a realidade virtual, serão usados para melhorar a precisão e abrangência da radiocirurgia. Na figura à direita, a reconstrução 3D do tumor é visualizada pelo neurocirurgão, usando visores 3D especiais, como projeção sobre a cabeça do paciente, com conservação precisa de relações espaciais de um em relação ao outro.


Fonte: http://www.cerebromente.org.br/n02/tecnologia/radiocirurg.htm

Estereotaxia

Neurocirurugia mini-invasiva

Estereotaxia

A estereotaxia (latin: stereo, tridimensional; taxis, arranjo) é uma técnica moderna da neurocirurgia que permite a localização e o acesso preciso de estruturas intracranianas através de apenas um pequeno orifício no crânio. Procede-se da seguinte forma:

  • acoplamos um aro estereotáxico externamente à cabeça do paciente;

  • realizamos a seguir uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética de crânio do paciente, com os referenciais no aro;

  • baseado na imagem do exame, fazemos os cálculos com o auxílio do computador, determinando com precisão a localização de qualquer região do cérebro do paciente, traduzida através de coordenadas estereotáxiacas;

  • levamos o paciente ao centro cirúrgico e sob anestesia local, fazemos uma pequena incisão no couro cabeludo (4cm a 5 cm ); abrimos um orifício no osso do crânio (1 cm); e introduzimos o instrumental cirúrgico, geralmente uma agulha para biópsia ou punção, guiado com exatidão para alcançar a lesão, de acordo com as suas coordenadas estereotáxicas;

  • ao atingir o alvo, realizamos então o procedimento, que pode ser a biópsia de lesões cerebrais, como: tumores, inflamações e processos degenerativos; ou mesmo para a drenagem de coágulos, cistos, abcessos, ou outras lesões intracerebrais;

  • finalizamos então a cirurgia, retirando a agulha e fechando a pequena incisão na pele com pontos simples. O paciente geralmente retorna logo para o seu apartamento, e recebe alta no dia seguinte.

Tumores cerebrais

Freqüentemente confirmamos inicialmente o diagnóstico do tumor através de uma biópsia, a qual é realizada com estereotaxia, e podemos usar também a estereotaxia para auxiliar na cirurgia de ressecação do mesmo, orientando com precisão o melhor local para abordá-lo, seus limites e sua posição, reduzindo os riscos de lesão do cérebro normal, e possibilitando uma retirada mais ampla do tumor.

E agora, com a aquisição do equipamento de braquiterapia pelo hospital, um dos primeiros do País, dispomos de umas das mais avançadas técnicas de radioterapia da atualidade. Trata-se da colocação de sementes radioativas com estereotaxia no centro do tumor, permitindo a liberação de doses mais elevadas de radiação na lesão, com menor incidência de radiação no cérebro normal em sua volta.

Acidentes vasculares cerebrais

Os acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos são muito freqüentes em nosso meio, provocados principalmente pela hipertensão arterial não controlada.

Até recentemente, pouco se podia fazer nesses casos, já que a cirurgia convencional para a remoção desses coágulos é muito lesiva e com grande incidência de complicações.

Sendo assim, a melhor opção era a conduta conservadora, onde apenas são feitas as medidas clínicas para reduzir a pressão dentro do crânio, elevada pela presença do hematoma.

Todavia, com o advento da neurocirurgia mini-invasiva, podemos drenar esses coágulos através de um pequeno orifício no crânio, guiando-se uma agulha de punção com estereotaxia para o interior do mesmo, e realizando-se a drenagem contínua desse sangue, que é dissolvido com a infusão de uma substância com essa finalidade (Actilyse). Obtém-se, assim, uma redução da compreensão do hematoma no cérebro, facilitando o controle da pressão intracraniana e melhorando os resultados no tratamento desses pacientes.

Através dessa técnica mini-invasiva, podemos ter acesso a qualquer região dentro do cérebro nos casos indicados, com menor tempo de cirurgia e de internação, baixo custo, sem os riscos de uma anestesia geral, e com menor índice de complicações cirúrgicas.

quarta-feira, 30 de setembro de 2009

Angiomas

Os angiomas são alterações dos vasos sanguíneos mais finos da superfície corporal - os capilares cutâneos -, que se manifestam através de típicas manchas na pele, por vezes com um certo relevo. Devem-se a malformações congénitas dos vasos cutâneos, estando assim presentes no corpo desde o nascimento e, embora alguns continuem a crescer durante um determinado período de tempo, outros desaparecem por completo.

Angiomas planos. Estes angiomas devem-se simplesmente à dilatação circunscrita dos finos vasos sanguíneos superficiais que, ao albergarem um maior volume de sangue que o habitual, coloram a pele que os cobre, sem formar um relevo. Presentes já no nascimento, a maioria costuma persistir. Entre estes angiomas destacam-se as denominadas "picadas de cegonha", que se podem observar em quase metade dos bebés e caracterizam-se por manchas rosadas, de pequenas dimensões, habitualmente localizadas na nuca, na fronte ou nas pálpebras. A cor normalmente atenua-se com o tempo, mas enquanto os que se localizam na fronte costumam desaparecer ao fim de alguns meses, os da nuca apenas desaparecem numa reduzida percentagem dos casos. Outros angiomas planos comuns são as denominadas "manchas cor de vinho do Porto", de tamanho variado e cor avermelhada ou púrpura. Normalmente, localizam-se na cara, no pescoço ou nos membros e costumam crescer durante um determinado período de tempo até que, por fim, o seu tamanho se estabiliza.

Angiomas cavernosos. Estes angiomas correspondem a uma proliferação dos vasos cutâneos superficiais, de modo a formarem uma proeminência na pele que os reveste, constituindo uma mancha de cor avermelhada. Aparecem nas primeiras semanas de vida e são muito frequentes, pois quase 10% dos bebés apresentam manchas deste tipo. Embora se possam produzir em qualquer zona do corpo, normalmente localizam-se na cara ou no pescoço. Habitualmente, forma-se apenas um único angioma, que cresce lentamente até alcançar um tamanho máximo de alguns centímetros de diâmetro, estabilizando-se então e, na maioria dos casos, começando a reduzir-se de tal forma que 2/3 do seu total já terão por completo desaparecido quando a criança completar 2 anos de idade.


Fonte: http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=138

Síndrome de Wallenberg como forma de apresentação de um angioma cavernoso

Os angiomas cavernosos representam 5-13% do total das malformações vasculares. Em 75% dos casos encontram-se na fossa posterior, e até 30% associado a drenagem venosa anormal. A principal complicação é constituída pelas hemorragias; é excepcional a presença de focalidade neurológica sem evidência radiológica de hemorragia. Caso clínico. Apresentamos um caso de um homem de 54 anos de idade com factores de risco cardiovascular, que apresenta um quadro progressivo, de 72 horas de duração, com envolvimento dos pares cranianos baixos esquerdos, défice sensitivo e alteração da coordenação compatível com um síndroma de Wallenberg. Com tomografia axial computorizada craniana normal em duas ocasiões, fez se o diagnóstico de AVC vertebrobasilar em progressão. Após cinco dias, a ressonância magnética (RM) mostrou a presença de um angioma venoso e uma drenagem venosa anómala associada. Conclusão. Os angiomas cavernosos apresentam um equilíbrio dinâmico de hemorragia e trombose de intra-cavernoma, com um fluxo venoso muito lento. Uma ruptura deste equilíbrio supõe um aumento de pressão de intra-cavernoma e o envolvimento do tecido circundante, sem expressão radiológica de hemorragia. A RM ajuda nestes casos a diferenciar uma malformação vascular de fluxo lento de um quadro de AVC isquémico de origem arterial.


Fonte: http://www.revneurol.com/sec/resumen.php?i=p&id=2004091&vol=39&num=09

Angioma Cavernoso

O angioma cavernoso é uma anomalia vascular caracterizada pela presença veias anormais no cérebro. O fluxo cerebral através destas veias é lento. O angioma cavernoso pode ocorrer em qualquer parte do sistema nervoso central. A incidência dessas lesões é de 0,4% da população.

Os sintomas são convulsões, cefaléia, hemorragia ou compressão ao redor do cérebro ou pressão intracraniana. Esta pressão pode causar sinais neurológicos como perda de força, paralisia, visão dupla, transtornos visuais ou dificuldades na fala. Mas há casos de lesões não sintomáticas.

O diagnóstico mais preciso é feito através da ressonância magnética.

O tratamento do angioma cavernoso deve ser cirúrgico, porém, riscos de hemorragia, idade do paciente, presença de hemorragias anteriores e sintomas devem ser avaliados antes da cirurgia. As conseqüências da hemorragia pelo angioma cavernoso são menores em comparação com a malformação arteriovenosa e aneurisma. Pacientes que apresentam convulsões têm mais chances de reincidência da lesão e frequentemente o controle das convulsões se torna mais difícil necessitando de cirurgia. Sintomas em crianças normalmente requerem tratamento devido ao alto risco de hemorragia no futuro e grande incidência de convulsões.


Fonte: http://www.neuro.pucpr.br/index.php?system=news&news_id=527&action=read

Você sabia?

* Que 1 a cada grupo de 100 a 200 pessoas tem pelo menos um angioma cavernoso no cérebro ou coluna.

* Ter angioma cavernoso familiar, que geralmente é refletido em vários angiomas cavernosos, é geneticamente diferente de ter angioma cavernoso não -familiar, habitualmente representado por somente um único angioma cavernoso. Isto significa uma grande diferença na transmissibilidade genética da doença.

* Há pelo menos 5 grandes pesquisas em curso e em que novos participantes podem ser aceitos.

Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=299&id=208

Angiomas cavernosos ou cavernomas.

São lesões vasculares pequenas, circunscritas, compostas por espaços vasculares sinusoidais de paredes muito finas, e muito próximos entre si, sem quantidade significativa de tecido nervoso entre eles. Apresentam hemorragias e trombos em várias fases de evolução. O cérebro adjacente fica impregnado por hemossiderina, tomando tonalidade ferruginosa. A organização dos trombos com formação de novos espaços vasculares leva ao aparente crescimento da malformação e a novos sangramentos.

Localização – Cerca de 80% são supratentoriais, com preferência pelos lobos frontais e temporais. Localizações comuns são a substância branca profunda, junção córtex-substância branca e núcleos da base. Na fossa posterior, a ponte e hemisférios cerebelares.

Incidência – ocorrem em 0,4% dos pacientes em séries de casos não selecionados. São múltiplos em 50 % dos casos, chegando a 80% em casos familiares. Idade típica é 20 a 40 anos.

Sintomas mais comuns –cefaléia, crises convulsivas, déficits neurológicos focais.

Complicações. A principal é sangramentos repetidos. A taxa de sangramento franco é <>

Estudos de imagem.

Angiografia. – A maioria não aparece na angiografia.

TC – isodensos a moderadamente hiperdensos, comumente mostrando calcificações. A impregnação por contraste pode ser desde ausente a intensa.

RM – mostra lesão bem delimitada com aspecto heterogêneo devido à coexistência de áreas com sinal variado, desde hiperintenso a ausente. Classicamente, mostram o chamado 'aspecto em pipoca', com lóbulos de hipersinal em meio a um fundo de hiposinal. O hipersinal em T1 e T2 se deve à metemoglobina de sangramentos ou trombos recentes, e a ausência de sinal em T2 se deve à hemossiderina ou ferritina oriundas de sangramentos mais antigos.

Fonte: http://anatpat.unicamp.br/rpgcineo.html

CIRURGIA ESTEREOTÁXICA GUIADA PARA ANGIOMAS CAVERNOSOS

CIRURGIA ESTEREOTÁXICA GUIADA
PARA ANGIOMAS CAVERNOSOS
MURILO S. MENESES*, VANESSA C. DALLOLMO**, CHARLES KONDAGESKI***,
RICARDO RAMINA****, SONIVAL HUNHEVICZ****, ARI A. PEDROZO****

RESUMO - Os angiomas cavernosos intracerebrais são lesões que podem causar hemorragias, crises convulsivas e déficits neurológicos. Essa patologia passou a ter diagnóstico mais precoce com o advento da ressonância magnética. A remoção radical por cirurgia é o melhor método de tratamento. Devido a frequente localização subcortical ou profunda, a utilização de métodos de localização por imagem como a estereotaxia apresentam várias vantagens como: menor incisão de pele, craniotomia e manipulação do tecido cerebral, consequentemente com menor morbidade. Apresentamos uma série de nove angiomas cavernosos tratados por ressecção cirúrgica radical guiada por estereotaxia. Em todos os casos o diagnóstico foi realizado por ressonância magnética e houve confirmação anátomo-patológica. A média de idade dos pacientes foi 30 anos, variando entre 20 e 54 anos.
Como morbidade transitória, um paciente teve uma crise convulsiva no 3° dia pós-operatório e uma paciente apresentou disfasia e hemiparesia no 2° dia pós-operatório, com recuperação total na evolução. No total, a remoção foi radical em todos os casos e os pacientes permanecem sem nenhum déficit neurológico relacionado à cirurgia.
PALAVRAS-CHAVE: angioma cavernoso, estereotaxia, microcirurgia.

Stereotactic-guided surgery for cavernous angioma
ABSTRACT - Intracerebral cavernous angiomas may cause hemorrhage, epileptic seizures and neurological deficits. The diagnosis of these lesions became easier with the advent of the magnetic resonance image (MRI). Radical resection is the treatment of choice. Due to frequent subcortical or deep location, image-guided techniques, such as stereotactic-guided surgery, offer many advantages as smaller skin incision and craniotomy, less brain manipulation with consequently lower morbidity. We present a series of nine cavernous angiomas treated by stereotactic-guided radical surgical resection. The diagnosis was done by MRI and confirmed by pathologic studies in all cases. Mean age of patients was 30 years old (range 20-54 years). Postoperative morbidity occurred in two cases: one patient had a convulsion on the third postoperative day and the other presented dysphasia andhemiparesis on the second postoperative day, both with total recovery. Total resection of the lesion was possible in all cases with no neurological deficit.
KEY WORDS: cavernous angioma, stereotaxis, microsurgery.

Angiomas cavernosos são malformações vasculares compostas principalmente de aglomerados de vasos de paredes finas, sem vasos arteriais nutridores importantes e nenhum tecido nervoso intersticial1. Essas malformações estão quase sempre associadas a gliose reativa e a depósitos de hemossiderina circundando a lesão2, podendo ser extensas e apresentar calcificações3. Segundo diferentes estudos, os angiomas cavernosos representam 10% das malformações vasculares cerebrais e estão presentes em 0,4 a 0,8% da população4.
Cerca de 10% dos angiomas são múltiplos e 5% têm características familiares, podendo nestes casos apresentar padrão genético autossômico dominante5. Embora as formas familiares e esporádicas Serviço de Neurocirurgia, Instituto de Neurologia de Curitiba, PR. *Professor de Anatomia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) e Neurocirurgião do Instituto de Neurologia de Curitiba (INC); **Estudante de Medicina, UFPR; ***Médico Residente de Neurocirurgia do INC; ****Neurocirurgião do INC. Dr. Murilo S. Menezes - Avenida Getúlio Vargas 2159 - 80250-180 Curitiba PR - Brasil. 72 Arq Neuropsiquiatr 2000;58(1) dos angiomas cavernosos pareçam ser similares clinicamente, uma diferença importante consiste na grande frequência de múltiplas lesões nos pacientes de herança familiar. Em séries abrangendo somente casos familiares, 84% dos casos apresentam mais de um angioma. Essa porcentagem é bastante significativa se comparada com o índice de 25% de lesões múltiplas em pacientes sem história familiar4.
Os angiomas cavernosos passaram a ser diagnosticados mais facilmente com o advento da ressonância magnética (RM), pois a tomografia computadorizada (TC) geralmente só evidencia a lesão após sangramentos2. O diagnóstico é realizado após hemorragias, crises convulsivas e déficits neurológicos. A apresentação clínica dessas malformações é de epilepsia em 40% a 60% dos casos, de déficits neurológicos em 30% e de cefaléia em 25%6.
Existe índice elevado de sangramento na evolução natural dos angiomas cavernosos, variando em alguns estudos de 56%7 a 79%8. Esses sangramentos podem causar déficits neurológicos e até óbito. Após a primeira hemorragia, os angiomas cavernosos tendem a apresentar ressangramentos mais frequentes e mais graves9.
A remoção cirúrgica é necessária para evitar as complicações da evolução natural dessas malformações. Devido ao fato de frequentemente apresentarem localização subcortical e profunda e o tamanho da lesão ser relativamente pequeno, a remoção cirúrgica pode ser extremamente facilitada pelo uso de um sistema guiado por imagem6,10. A cirurgia estereotáxica permite a ressecção radical da malformação de forma muito precisa, por um reduzido acesso e com menor agressão ao tecido cerebral, resultando em menor morbidade. O uso da radiocirurgia ainda é bastante controverso e reservado somente aos pacientes que não podem ser submetidos a cirurgia. As dosagens corretas de irradiação ainda não estão bem estabelecidas2.
Apresentamos neste estudo uma série de nove angiomas cavernosos intracerebrais removidos por cirurgia estereotáxica guiada.

MÉTODO
Entre 1992 e 1999, 37 casos de angiomas cavernosos foram operados no Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Nações de Curitiba. No mesmo período, entre 355 cirurgias estereotáxicas, 36 casos de lesões intracerebrais foram tratados por cirurgia guiada. Uma série de 9 casos de angiomas cavernosos removidos de forma radical por cirurgia estereotáxica guiada foi estudada e é apresentada neste trabalho.
A idade média dos pacientes foi 30 anos, variando de 20 a 54 anos. Seis pacientes eram do sexo feminino e 3 do sexo masculino. Quatro pacientes apresentaram cefaléia como sintoma principal, outros 4 pacientes tiveram crises convulsivas e 1 teve déficit neurológico e crise convulsiva. A localização dos angiomas cavernosos foi temporal em 3 casos, parietal em 3, frontal em 2, e parieto-occipital em 1 caso. Cinco apresentaram sinais de hemorragia nos exames de imagem. O diagnóstico por imagem foi realizado por RM em todos os casos e outros exames, como TC e angiografia cerebral, foram utilizados para alguns pacientes.

RESULTADOS
A técnica cirúrgica utilizada foi a mesma em todos os casos. O marco estereotáxico (Fig 1) é fixado ao crânio do paciente sob anestesia local e sedação com diprivan (Propofol). Um exame de RM (Fig 2-A) permite a determinação das coordenadas estereotáxicas do angioma cavernoso. O paciente é conduzido ao centro cirúrgico e submetido a anestesia geral ou permanece sob anestesia local, quando a lesão se localiza em área eloquente. A incisão da pele e a craniotomia, de tamanho reduzido, são realizadas com orientação pelas coordenadas estereotáxicas e evitando-se áreas cerebrais altamente funcionais. A abertura da dura-máter (Fig 3-A) possibilita uma pequena corticotomia para o acesso microcirúrgico. O sistema estereotáxico guia o trajeto até a lesão, que é removida por técnicas microcirúrgicas convencionais (Figs 2-B e 3-B).
A ressecção foi total e houve confirmação anátomo-patológica em todos os casos. Os dados referentes aos pacientes são apresentados na Tabela 1. Arq Neuropsiquiatr 2000;58(1) 73

Seis pacientes permaneceram totalmente assintomáticos após a cirurgia e um manteve o mesmo déficit pré-operatório. Um paciente apresentou crise convulsiva no 3° dia pósoperatório, permanecendo assintomático desde então. Uma paciente com lesão temporal posterior esquerda apresentou no 2° dia pósoperatório disfasia e hemiparesia com recuperação total em 45 dias, retornando a sua atividade profissional de professora. Os 9 pacientes permanecem sem nenhum déficit neurológico relacionado à cirurgia.

DISCUSSÃO
Devido à frequente incidência de sangramento dos angiomas cavernosos, a melhor opção de tratamento é a remoção cirúrgica radical. Desta forma, o paciente fica livre dos riscos das complicações relacionadas às hemorragias, como déficits neurológicos ou mesmo óbito. Essas lesões representam causa frequente de epilepsia. Numa análise de 50 pacientes11, notou-se que aqueles com menos de 2 meses de epilepsia ou somente 1 crise convulsiva antes da cirurgia, tiveram abolição total das crises (100%) após a ressecção do angioma cavernoso. Entretanto os pacientes com convulsões há mais de 12 meses, ou com mais de 5 crises por mês, tiveram resultados de aproximadamente 50% de controle total da epilepsia. Essas observações são importantes no sentido de que a lesionectomia seja indicada precocemente.

Em dois casos da nossa série, após uma evolução pós-operatória normal, apareceram sintomas como crise convulsiva e disfasia. Nossa explicação para o fato é que, por se tratar de uma lesão vascular, existe a possibilidade de ocorrer edema cerebral tardio. O uso mais prolongada de antiedematosos poderia evitar alterações neurológicas transitórias ou mesmo definitivas. Esses dois pacientes apresentaram controle total das alterações neurológicas na evolução.
Os angiomas cavernosos são lesões com bom plano de clivagem e que permitem ressecção total na grande maioria dos casos. Frequentemente localizam-se em áreas subcorticais ou profundas. A cirurgia convencional, sem sistema de orientação por imagem, é menos precisa. Os acessos utilizados são maiores, mais agressivos, com exposição cirúrgica desnecessária e maior manipulação de tecido nervoso, podendo provocar maior morbidade e mortalidade. A estereotaxia é método simples que permite a localização da lesão com precisão da ordem de 1 mm10. A fixação do marco estereotáxico no crânio do paciente é semelhante à utilizada com o segurador de cabeça de Mayfield, empregada nas neurocirurgias de rotina, não representando qualquer dificuldade adicional.

Angiomas venosos estão frequentemente associados a angiomas cavernosos. Não há indicação
cirúrgica de angioma venoso, pois sua remoção pode resultar em infarto venoso grave12. Nessa série de 9 pacientes, a ressecção do angioma cavernoso foi total em todos os casos.
Não houve qualquer déficit neurológico no período pós-operatório imediato. Os dois pacientes que apresentaram alterações no segundo dia pós-operatório tiveram recuperação total, permanecendo assintomáticos. Essa alteração tardia, possivelmente, está relacionada a edema vascular. A localização estereotáxica, realizada sob anestesia local no centro de neuroimagem, é rápida e permite uma cirurgia mais segura. A incisão de pele, a craniotomia e a manipulação de tecido cerebral são menores, e o tempo de ressecção do angioma é mais curto devido à facilidade de localização da lesão. Desta forma, consideramos a cirurgia estereotáxica guiada indicada para ressecção total dos angiomas cavernosos cerebrais subcorticais e profundos.

Fonte: http://www.scielo.br/pdf/anp/v58n1/1260.pdf

Sobre angioma cavernoso

Angiomas cavernosos são aglomerados de vasos sangüíneos anormais encontrados no cérebro, medula espinhal e, raramente, em outras áreas do corpo. Existem muitos nomes para essa condição:


• angioma cavernoso
• hemangioma cavernoso
• malformação cavernosa cerebral (CCM)
• cavernoma


Um angioma cavernoso parece de alguma forma com uma framboesa, mas ela pode variar em tamanho desde microscópicas até alguns cm de diâmetro. É formado por múltiplas pequenas bolhas (cavernas) de diversos tamanhos, preenchidas com sangue e cobertas por uma camada especial de células (endotélio). Essas células são semelhantes àquelas que cobrem os vasos sanguíneos normais, mas as estruturas em forma de bolha de um angioma cavernoso vazam e prescindem das outras camadas das paredes dos vasos sanguíneos normais. Um angioma cavernoso pode causar convulsões, sintomas de acidente vascular cerebral, hemorragias e dor de cabeça.

Incidência

Calcula-se que os Angiomas cavernosos ocorram em cerca de 0,5-1% da população, ou em 1 em cada 100-200 pessoas. A maioria das pessoas começa a apresentar sintomas entre 20 e 40 anos. Os Angiomas cavernosos podem formar-se mais tarde na vida, então as taxas de incidência e o número dos angiomas por pessoa são mais elevados entre os adultos. Geralmente, mais de 30% daqueles com angioma cavernoso algum dia virão a desenvolver os sintomas.


Angioma Cavernoso Familiar

Para pelo menos 20% das pessoas com a doença, o angioma cavernoso é hereditário. Essa forma da doença é freqüentemente associada a múltiplos angiomas cavernosos. Enquanto que o angioma cavernoso familiar pode acontecer em qualquer família, ela ocorre em uma taxa mais elevada entre as famílias de mexicanos-americanos. Cada filho de alguém com a forma familiar tem 50% de chance de herdar a doença. Pesquisas atuais indicam que pelo menos três genes podem estar envolvidos na forma hereditária. Uma mutação em qualquer um dos três genes pode levar à doença.


Angioma Cavernoso Esporádico

Um angioma cavernoso esporádico (isolado) pode estar presente no nascimento ou pode se desenvolver mais tarde na vida. Se nenhum outro membro da família for portador, a doença normalmente não é hereditária e é considerada esporádica (isolada). Isso significa que os filhos daquelas pessoas com angioma cavernoso esporádicos podem não ter maiores chances de ter angioma cavernoso do que qualquer outra pessoa em geral.

Angioma Venoso associado

Até 40% dos angiomas cavernosos isolados podem se desenvolver nas proximidades de uma outra anomalia vascular chamada de angioma venoso. O angioma venoso, também conhecido como malformação venosa ou anomalia do desenvolvimento venoso, geralmente não cria problemas a não ser que seja associado a um angioma cavernoso. Ele pode tornar uma cirurgia mais difícil; o objetivo é não tocar o angioma venoso ao remover o angioma cavernoso.
Outras malformações vasculares

O angioma cavernoso é parte de uma série de lesões conhecidas como "malformações vasculares angiograficamente ocultas" relacionadas ao fato de não serem visíveis em uma angiografia. Angiomas cavernosos não podem ser vistos na angiografia, porque eles têm baixo fluxo sangüíneo, ou seja, o sangue flui lentamente através da lesão. Isso torna o angioma cavernoso diferente das malformações arteriovenosas, que são lesões de grande fluxo sangüíneo, que são visíveis na angiografia.

Sintomas


Um angioma cavernoso pode não apresentar sintomas. Quando os sintomas estão presentes, eles freqüentemente dependem da localização do angioma e da força das paredes do angioma. Os Angiomas cavernosos podem causar convulsões. Quando uma pessoa tem convulsões, diz-se ter epilepsia. Existem muitos tipos de convulsões variando de leve ausência a dramáticas convulsões tônico-espasmódicas. As convulsões podem piorar com a idade e/ou freqüência. A maioria dos casos de epilepsia é bem controlada com medicação. O tipo de convulsão que uma pessoa apresenta depende, em parte, da localização do angioma cavernoso. Se uma pessoa tem convulsões e mais de um angioma cavernoso, pode ser difícil identificar qual angioma cavernoso é a causa das convulsões.


O Angioma cavernoso pode causar seqüelas neurológicas, tais como fraqueza nos braços ou pernas, problemas de visão, problemas de equilíbrio, ou problemas de memória e atenção. Tal como acontece com a convulsão, o tipo de déficit está associado com qual parte do cérebro ou da medula espinal o angioma cavernoso afeta. Os sintomas podem ir e vir, conforme as mudanças em tamanho, sangramento e reabsorção do sangue ocorrem no angioma cavernoso.

Os Angiomas cavernosos podem sangrar de formas diferentes:

• Os Angiomas podem sangrar lentamente no interior das paredes do angioma e permanecer bem pequenos. Uma pequena hemorragia pode não exigir cirurgia e pode ser reabsorvido pelo corpo. No entanto, contínuas pequenas hemorragias continuarem no mesmo angioma cavernoso, freqüentemente causam deterioração na função.

• Angiomas podem sangrar mais profusamente no interior das paredes do angioma. Isso pode causar sua expansão e exercer pressão sobre o tecido cerebral circundante.

• Finalmente, os angiomas podem sangrar através de um ponto frágil na parede do angioma e o sangue localizar-se em torno do tecido cerebral. Isto é chamado de uma hemorragia “aberta”.

O risco da hemorragia depende do número de angiomas. Quanto maior o número, maior a chance de um ou mais hemorragias ocorrerem alguma vez ao longo da vida. Infelizmente, os angiomas cavernosos que já sangraram são os mais prováveis de sangrar novamente, particularmente nos primeiros dois anos após seu primeiro sangramento. É também importante notar que uma hemorragia em um angioma cavernoso do tronco cerebral pode representar risco de vida.

Por fim, aqueles com angioma cavernoso provavelmente sentem dores de cabeça. Isso parece ser verdade, especialmente quando uma lesão recentemente apresentou sangramento.

Estatísticas de Angioma cavernoso

1. 1 em 100-200 pessoas tem pelo menos um angioma cavernoso.


2. Pelo menos 30% das pessoas com um angioma cavernoso chegam realmente a desenvolver sintomas.


3. Pelo menos 20% das pessoas com angioma cavernoso têm a forma familiar da doença (hereditária).


4. Até 40% dos angiomas cavernosos isolados podem estar associados a um angioma venoso.



5. Idade do primeiro diagnóstico:


• Até 20 anos: 25-30%


• Idade de 20-40 anos: 60%


• Mais de 40 anos: 10-15% 6.

6. O principal sintoma:

• convulsão, desmaio ou perda de consciência - 30%
• déficit neurológico - 25%
• Hemorragia - 15%
• Dor de cabeça - 5%

7. Probabilidades de seu filho ter angioma cavernoso:

• Se você tiver angioma cavernoso isolado, o seu filho pode ter chance de 1-200 (0,5%).
• Se você tiver angioma cavernoso familiar, o seu filho pode ter chance de 1-2 (50%).

Diagnóstico e Tratamento

Angiomas cavernosos são diagnosticados com mais freqüência quando se tornam sintomáticos. Embora angiomas já sejam conhecidos desde os anos ‘30, estes não foram diagnosticados de maneira confiável até o advento da MRI (ressonância magnética) na década de ‘80. Anteriormente, a doença pode ter sido diagnosticada erradamente como esclerose múltipla ou como uma doença que causava convulsão ou perda de consciência, sem conhecer a causa do transtorno. Os angiomas cavernosos não eram visíveis à angiografia e eram vagamente visíveis apenas em tomografias. Uma ressonância magnética, com e sem contraste com seqüências de “gradient echo”, avaliada por um médico experiente continua sendo a melhor forma de diagnosticar esta doença. A ressonância magnética pode precisar ser repetida para avaliar a variação do tamanho de um angioma cavernoso, se houve sangramento recente, ou o aparecimento de novas lesões.

A maioria das angiomas cavernosos são observados nos aspectos: mudança de aparência, hemorragia recente ou sintomas clínicos. Medicações estão disponíveis para o tratamento de convulsões e dores de cabeça provocadas por angiomas cavernosos. A cirurgia é defendida para angiomas cavernosos com hemorragia recente, aqueles que estão em expansão em tamanho e, em alguns casos, aqueles que causam convulsões. Radiocirurgia, através de “Gamma Knife” (com feixes de radiação gama), acelerador linear ou novas técnicas de feixes formatados, é um tratamento controverso, que tem sido utilizado em angiomas cavernosos, demasiado delicados para serem alcançados através de cirurgia tradicional.
Cirurgia

Angiomas cavernosos cerebrais são removidos cirurgicamente, utilizando uma craniotomia, ou a abertura do crânio. Isso geralmente é realizado sob anestesia geral, exceto nos casos em que o mapeamento do cérebro enquanto em vigília é necessário. Angiomas cavernosos na coluna vertebral são removidos usando laminectomia ou retirada da cobertura das vértebras.

A cirurgia para angioma cavernoso foi tornada mais segura usando o microscópio operatório (microcirurgia) e navegação cirúrgica de imagem guiada, (também conhecido como assistida por computador ou estereotaxia) para atingir o angioma cavernoso com o mínimo possível de invasão do cérebro e da medula espinal normal.
Riscos de qualquer cirurgia, incluindo angioma cavernoso, incluem o acidente vascular cerebral, paralisia, coma ou morte, embora essas complicações sejam raras com a moderna cirurgia realizada por peritos neurocirurgiões. A cirurgia no angioma cavernoso do tronco cerebral e medula espinhal, é mais arriscado, mas estes angiomas cavernosos são mais perigosos se não sofrerem intervenção. A maioria dos pacientes deixa o hospital em poucos dias e retoma uma vida normal poucas semanas após a cirurgia. No entanto, as pessoas com déficits neurológicos podem exigir um período prolongado de reabilitação.

O que não sabemos sobre o angioma cavernoso

Enquanto investigadores continuam a descobrir novos fatos sobre o angioma cavernoso a cada dia, muitas questões permanecem carentes de investigação.

•Investigadores Genéticos e um número crescente de outros pesquisadores estão trabalhando para determinar a causa da doença e os mecanismos através dos quais os vasos sanguíneos defeituosos são formados.

• Não conhecemos a maioria dos fatores que levam o angioma ao sangramento e re-sangramento. Porque não sabemos o que provoca um determinado angioma cavernoso a sangrar, não sabemos como reduzir o risco.

• Não sabemos como remover um angioma cavernoso sem cirurgia cerebral. Métodos de remoção menos invasivos devem permitir o tratamento de mais angiomas antes que eles se tornem problemáticos.


Este site não substitui a obtenção de aconselhamento médico especializado. É apenas para fins informativos.

Gostaríamos de agradecer a Judith Gault, Ph.D, neuro-geneticista, e Issam Awad, MD, neurocirurgião, por sua assistência na obtenção das informações contidas nesta página.


Fonte: http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/24524