Malformações Carvernosas Medulares

As Malformações Cavernosas não estão limitadas apenas ao cérebro. Menos comuns, as malformações carvernosas espinhais compreendem um pequeno, porém importante subgrupo de pacientes portadores dessa doença.

A estrutura das malformações cavernosas espinhais é a mesma das encontradas no cérebro: vasos cavernosos em formato de bolhas, com parede fina, pouco desenvolvidos e com pouca elasticidade. Existe muito pouco, ou nenhum tecido nervoso entremeado às cavernas. Artérias nutridoras e veias de drenagem muito pequenas podem estar conectadas às malformações cavernosas.

Outras características:

A aparência das malformações cavernosas espinhais à RNM é a mesma das lesões cerebrais. Estas permanecem ocultas angiograficamente.

Podem estar localizadas em estruturas vertebrais, raízes nervosas, ou tecidos epidurais, mas a grande maioria está localizada no interior da medula (intra-medulares).

Malformações cavernosas espinhais compreendem 5 a 12% de todas as malformações espinhais.

São levemente mais comuns em mulheres.

Assim como as cerebrais, as malformações cavernosas espinhais causam os primeiros sintomas em torno da 3ª a 5ª década.

Uma percentagem desconhecida permanece assintomática.

Malformações sintomáticas podem apresentar-se como déficits agudos, episódicos ou progressivos na função correspondente à região afetada pela malformação.

Na maioria dos casos os sintomas resultam de hemorragias. Devido ao fato de a medula ser uma estrutura de dimensões pequenas com várias fibras motoras e sensitivas ao redor da malformação, os riscos de seqüelas decorrentes de hemorragia na medula são grandes, podendo levar a disfunção importante ou paralisia total.

A dor é comumente preterida em relação aos sintomas motores, podendo estar presente em metade dos casos^[2].

Geralmente tratamento cirúrgico é indicado para casos sintomáticos.² Cirurgia também é considerada para lesões únicas e grandes que são acessíveis na superfície da medula, ou são exofíticas (abaulam-se para fora da medula).

Radioterapia não oferece vantagens em relação a não tratar as lesões, analogamente às lesões de tronco encefálico.^[2]

Cirurgia de ressecção parcial da lesão leva a recidiva freqüentemente. O potencial de ressangramento é de mais de 66%.

Cirurgias espinhais são menos problemáticas que as realizadas no tronco encefálico.

As complicações cirúrgicas mais freqüentes (“deterioração cirúrgica aguda”) são decorrentes de “manipulação da coluna posterior” (25% dos pacientes), normalmente resultando em déficits transitórios. A coluna posterior é a porção mais próxima à pele. A coluna posterior percorre toda a extensão da medula e contém fibras sensitivas que conduzem sensação posicional (de onde estão localizadas as articulações). Os cirurgiões, algumas vezes, têm que manipular regiões próximas a essa porção da medula para acessar a malformação cavernosa.

Aproximadamente 5% das cirurgias resultam em déficits neurológicos permanentes. (estudos entre 1988 a 1997: 47 pacientes dos quais 33 apresentaram melhora, 12 déficits transientes, 2 déficits permanentes, 10 ressecção incompleta, e não houve mortes)^[3].

Um estudo propõe que malformações cavernosas espinhais são sugestivas de malformações cavernosas múltiplas em outras regiões do neuroaxis (medula e cérebro). Aproximadamente 50% dos pacientes envolvidos neste estudo mostraram-se portadores de malformações cavernosas múltiplas, depois do diagnóstico de malformação cavernosa espinhal pura e investigação com RNM do neuroaxis.^[4]

^{Fonte: http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=170&id=241}